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SMART综合征也称为放疗后卒中样偏头痛发作综合征(Stroke-like migraine attacks after radiation therapy,SMART),是一种罕见但严重的疾病,可以于颅脑放疗(radiation therapy,RT)后数年发病。其特征为偏头痛型头痛、卒中样表现、癫痫发作和MRI异常(包括受照射大脑区域的皮质脑回状强化),在诊断和治疗上具有挑战性。
图A和B:患者1。全脑放射治疗(WBRT)16年后出现失语症、精神错乱和头痛,患者在非惊厥性癫痫持续状态发作后第6天入院。MRI显示左侧颞顶枕区可见新发皮质脑回样强化,伴有T2/Flair高信号;另外,广泛的放射后白质改变,与以前的扫描结果相同(A)。3周后复查MRI显示皮层强化消退,但T2高信号的脑回肿胀仍然存在,不过减轻(B)。
图C和D:患者2。质子放射治疗(59.4 Gy)14个月后出现进行性头痛、右眼视觉震荡(visual oscillations)和异常清醒EEG,提示早发SMART综合征。在先前的放疗区域内,可见硬脑膜和结节样软脑膜强化,包括左枕部和顶叶,伴有T2/FLAIR高信号、脑回膨胀(gyral expansion)和局灶性弥散抑制(C)。10个月后复查MRI显示左枕区(D)异常几乎完全消失。
图 E:患者3。预防性WBRT(36 Gy)28年后突然出现右半偏瘫和失语,在癫痫发作后住院第4天进行脑部MRI检查。MRI发现显示广泛的皮质脑回样强化,伴有弥漫性T2/FLAIR高信号,累及大部分左侧大脑半球;在灌注MRI上,相应区域的脑血容量(CBV)和脑血流量(CBF)升高。
图F和G:患者6。放化疗10年后出现失语症、右侧面部下垂、右侧无力和发热(但感染性检查阴性),癫痫发作后住院第5天进行脑部MRI检查。MRI表现为广泛的皮层水肿和强化,累及整个左大脑半球,不伴T2/FLAIR高信号(F)。脑室周围白质广泛异常,与先前的扫描相比没有改变。4周后复查MRI显示异常皮质强化完全消失(G)。
图 H:患者7。放射治疗(60 Gy)9年后反复发作偏头痛和失语。MRI 显示左侧顶枕叶(先前放疗区域)广泛的皮质脑回样强化和水肿,伴有T2/FLAIR高信号,以及DWI和ADC异常信号。
来源:脑血管病及重症文献导读(译者:杨中华)
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