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守护微光——营养助力SMA患儿的康复之路【儿童罕见病】

2023-05-16作者：论坛报沐雨资讯

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国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院合作专区，儿童罕见病临床案例、诊疗经验、专家综述、前沿进展，一键收藏！

作者：国家儿童医学中心北京儿童医院临床营养科　潘长鹭

脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy，SMA)是一种严重的可致残、致死的罕见的神经系统疾病。长期以来，国内一直缺少该病的特效治疗药物。伴随着近年来治疗SMA的进口天价药纳入百姓医保，SMA患儿和家长也终于看到了生命的希望。

其实在SMA的治疗过程中，营养治疗也同样重要。营养治疗不仅可以改善SMA患儿的营养代谢，同时还可以保护骨骼及器官功能，提高药物疗效。

消瘦—肥胖，
矛盾的营养问题竟在SMA患儿身上同时存在！

SMA患儿常以进行性、对称性肢体近端和躯干肌肉无力、萎缩为主要表现。部分SMA患儿存在不同程度的营养不良，表现为消瘦、生长迟缓。瘦体重（又称“去脂体重”，即除脂肪以外的身体其他成分的重量，肌肉是其中的主要部分。）的下降是造成营养不良的主要因素，这不仅会加重呼吸肌萎缩，导致肺换气减少，加重缺氧状态，还容易增加感染的风险。因此，尽早地进行营养支持，将显著改善患儿的营养状态，有效提升诺西那生钠（特效药）的治疗效果。

除了营养不良，其实在SMA患儿中，也存在着相当一部分能量摄入过多和过度喂养引起的肥胖问题。在对SMA患儿进行多学科综合管理过程中，我们发现很多SMA住院患儿尽管体重并不超标，但却存在着体脂肪增多，体脂率超标的营养问题。每当我将检查结果告知患儿家长时，家长们也总是十分诧异，完全没有想到孩子还存在着肥胖的问题。

由此可见，体重并不能准确判断SMA患者的营养状态，而是应该重视体成分检测。若仅监测体重，一味追涨体重，则可能会导致过多体脂肪的增加，而未必是骨骼肌的增多和营养状况的改善。家长应在营养师的指导下，根据体成分检测与膳食调查的结果，及时调整饮食结构，达到适宜的营养摄入。

补钙—补维生素D，两手都要抓，两手都要硬！

SMA患儿往往还存在着骨密度下降的营养问题，并且随着年龄增长、疾病进展可能还会逐渐加重。负重活动和瘦体重减少是SMA患儿骨密度下降的主要原因。因此，应对SMA患儿进行骨代谢监测，包括定期监测血液25-OH-维生素D水平和骨密度等检查。

对于骨健康，钙和维生素D是一对珠联璧合的好搭档。

充分摄入钙质，对于改善SMA患儿的骨代谢具有重要作用。奶制品中钙含量高且吸收率高，是钙的最佳食物来源；其次是豆制品，也含有一定的钙；某些蔬菜中钙含量高，但是植酸、草酸会影响钙的吸收。只有当食物来源的钙摄入不足时，才应在医生或营养师的指导下使用钙补充剂。

补充维生素D则有助于改善钙磷代谢。富含维生素D的天然食物种类非常有限，仅在深海鱼、动物肝脏、鸡蛋黄和蘑菇中含量较高。虽然皮肤中的7-脱氢胆固醇经阳光直接照射后可以转变成维生素D，但SMA患儿常常无法拥有充足的户外活动及日晒，所以建议SMA患儿可以遵循《中国居民膳食营养素推荐摄入量》中的推荐摄入量，进行400IU/d的常规补充剂量。当SMA患儿血液25-OH-维生素D水平降低时，则应在医生或营养师的指导下加倍给予维生素D补充，并监测血液25-OH-维生素D水平，使其达到50nmol/L（20μg/L）后，再恢复到400 IU/d的常规补充剂量。

随着诊疗技术的进步，SMA患儿的早期诊断率不断提高，通过营养治疗改善SMA患儿的营养状态，提高生存质量，已成为SMA全生命周期健康管理的重要措施。相信在多学科的保驾护航下，SMA患儿一定会拥有更加美好的未来！

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