该患者症状（头晕、行走不稳）+体征（闭目难立征阳性、双下肢至髋部振动觉消失），考虑感觉性共济失调。

深感觉传导通路

理论上，深感觉传导通路上的任何部位病变都可导致感觉性共济失调。因此，周围神经（深感觉传导纤维）、背（后）根神经节、脊髓后索、内侧丘系、丘脑或顶叶病变都可引起感觉性共济失调。

Abkur TM, et al.  Neurology. 2017. 

头+全脊柱MRI平扫：1.右侧额叶点状缺血灶，左侧侧脑室后角旁少许脱髓鞘改变；2.颈椎间盘变性，C3-4、C4-5、C5-6、C6-7椎间盘突出；3.胸椎轻度侧弯，T2-3椎间盘轻度突出。

胸椎及胸髓增强MRI扫描未见异常强化影。

头颈部CTA未见明显异常。

胸部CT未见明显异常。

① MCV：右正中神经、左尺神经、双胫神经运动传导速度减慢；左腓总神经运动传导波幅降低，传导速度正常

② SCV：左尺神经波幅降低，感觉传导速度正常；双腓浅神经、腓肠神经感觉传导速度正常

③ 双上肢体感诱发电位：正常

④ 双下肢体感诱发电位：双腘窝N9波幅降低

周围神经是由许多直径不同的神经纤维所组成的，神经纤维直径的不同，其传导速度也不同。而传导速度/潜伏期仅仅代表传导速度最快(即最早到达)的神经纤维，即大纤维（Aα纤维-传导运动-控制肌肉，Aα/β纤维-感觉纤维-振动觉、位置觉及触觉），因此神经传导速度检查中的MCV、SCV主要反映的运动纤维和深感觉纤维、触觉纤维。

该患者双下肢感觉神经传导正常，可排除周围神经（深感觉纤维）病变介导的感觉性共济失调，考虑脊髓后索及以上深感觉传导通路病变，而头颈胸MRI未见明显异常，这就是神经科常见的“有病无像”的窘境。

血常规、肝肾功、电解质、血脂、空腹血糖、糖化血红蛋白、甲状腺功能、凝血功能、肿瘤标志物、血沉、ANCA、ANA谱、抗心磷脂抗体、β2糖蛋白1抗体、维生素B12浓度均正常，叶酸4.09 ng/ml↓（参考值5.21~20 ng/ml）同型半胱氨酸17.1 μmol/L↑（参考值4~15.4 μmol/L）。

人免疫缺陷病毒抗体（Anti-HIV）：阴性。

血清：

脑脊液：

确诊为：神经梅毒（脊髓痨）。

神经梅毒（neurosyphilis）是梅毒螺旋体侵袭中枢神经系统所致的慢性临床综合征，脑、脊髓、周围神经等均可受累，临床表现多变，主要与受累的责任病灶相关。既往研究认为神经梅毒为梅毒晚期的表现，而现研究表明神经梅毒可在初次感染后的任何时间出现。

患者无明显症状或体征，但存在脑脊液异常改变。未经治疗的梅毒患者在感染后12~18个月脑脊液异常率达高峰，若脑脊液异常持续5年以上者其发展为有症状神经梅毒的概率高达87%。

潜伏期多为2个月至2年。急性梅毒性脑膜炎多于二期梅毒疹时出现，表现为发热、头痛、精神行为异常等，严重者可出现癫痫发作、意识障碍，查体脑膜刺激征阳性；慢性及亚急性者主要累及颅底脑膜，可出现第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅷ对脑神经损害，尤以第Ⅷ对脑神经常见。

潜伏期多为5~12年。脑血管型梅毒发病前数周或数个月可出现前驱症状如人格改变、情绪不稳、头晕、失眠、癫痫发作等，多为缺血性卒中，主要累及大脑中动脉供血区，出现偏瘫、失语、偏身感觉障碍等表现。脊髓血管型梅毒表现为横贯性脊髓病变，出现神经根痛、运动及感觉障碍、尿便障碍，需同脊髓痨相鉴别。

潜伏期多为15~25年。脊髓痨主要累及脊髓后根、后索，但也可累及脊膜、脑膜、脑神经、前角细胞、前根、自主神经系统等。临床表现可出现闪电痛、感觉异常、感觉性共济失调、膀胱直肠功能障碍、内脏危象等，典型的三联征包括闪电样痛、感觉障碍、尿潴留。查体可出现阿罗瞳孔（特征性病变）、腱反射减弱、Romberg征阳性、深感觉减退、Charcot关节等，前三者为最常见和最早出现的体征。

潜伏期为10~15年。麻痹性痴呆主要表现为精神智能减退，如记忆力下降、行为异常、性格改变等，同时也可出现共济失调、面-唇-舌-手指震颤等。麻痹性痴呆中有一型为Lissaner型，其特点以癫痫或卒中样发病，继发偏瘫或失语。

神经梅毒尚无诊断金标准，其诊断依赖于对血清学试验、脑脊液试验、神经症状和体征进行综合分析。目前国内外指南对于神经梅毒的诊断存在较大差异。

2015年美国疾病控制中心（CDC）性传播疾病（梅毒）治疗指南指出，梅毒患者有神经症状或体征，脑脊液只要满足以下一项即可诊断神经梅毒：

  ① VDRL/RPR阳性

  ② 蛋白升高（>0.45 g/L）

  ③ 细胞数升高（>5×10⁶/L）

若TPPA/FTB-ABS阴性则排除神经梅毒。

2002年至2015年美国CDC神经梅毒的诊断标准未见改变，脑脊液存在炎性反应或脑脊液血清学试验阳性即可诊断，提高了诊断神经梅毒的敏感性，降低漏诊概率，有利于早期治疗。

2018年中国卫生行业标准梅毒诊断及2014年中国疾病预防控制中心发布的梅毒诊疗指南中神经梅毒的脑脊液结果需符合以下两条:

① 白细胞计数≥10×10⁶/L，蛋白量>500 mg/L，且排除其他原因引起的异常（为2014年指南的疑似神经梅毒诊断标准）

② VDRL / RPR / TRUST或FTA-ABS / TPPA / TPHA阳性

我国指南更关注梅毒入侵中枢神经系统的证据，确诊需有脑脊液炎性证据及血清学试验阳性，避免误诊。

美国指南体现个体化，更重视早期治疗，但扩大了神经梅毒的诊断范围，诊断标准宽松，对于合并其余神经系统疾病的梅毒患者，容易造成误诊; 我国指南的神经梅毒确诊标准最为严格，重视脑脊液细胞数及蛋白量结果，需在脑脊液炎性改变的前提下血清学试验阳性才能确诊，因而诊断神经梅毒的患者误诊的可能性最小，但漏诊的可能性较美国标准高。

青霉素仍是首选治疗药物，治疗方案为：水剂青霉素1800~2400万U/d（1次/4 ~ 6 h）静脉滴注，连续治疗10~14天，再苄星青霉素240万U（1次/周）肌肉注射，连续治疗4周。对于青霉素过敏患者可以头孢曲松钠替代，剂量为2 g/d静脉滴注，连续治疗14天。四环素类和大环内酯类抗生素亦可替代，但效果较差。为防止赫氏反应，于驱梅治疗前1天开始予以甲泼尼龙0.5 mg/ （kg·d）口服，连续服用3天。治疗后1、3、6、12、18和24个月复查血清和脑脊液指标，2年后每年复查1次，若出现阳性结果，仍需重复治疗，直至连续2次脑脊液指标正常，梅毒血清学和脑脊液检测均阴性。

脊髓痨是梅毒螺旋体感染后出现的一组脊髓临床综合征，常见于感染后15～25年，呈慢性隐匿发病并进行性加重，主要累及脊髓后索、周围神经，表现为深感觉减退、感觉性共济失调、双下肢感觉障碍、腱反射减弱，同时可合并瞳孔异常如阿罗瞳孔、对光反射消失、视觉障碍。脊髓痨发病率较低，且临床表现复杂多样，极易误诊。

因此，对于原因不明的进行性感觉性共济失调患者，在鉴别诊断过程中需考虑脊髓痨可能。