患者信息

59岁男性，因间断腹痛1年，发热、便血入院。

现病史

2022年1月，患者进食生冷食物后出现腹部绞痛，伴恶心、呕吐、腹泻（每日5次水样便），当时无发热、黑便及便血。当地医院检查，胃肠镜无特殊提示，腹盆增强CT显示肠系膜脂膜炎、肠系膜淋巴结增大及肠系膜上动脉轻度狭窄，考虑缺血性肠病，给予利伐沙班和阿司匹林口服，但患者症状无改善，1个月后自行停药。此后1年，患者仍频繁发作腹部绞痛，与进食、排便无关。

病情进展与后续检查：2022年11月底，患者症状再发且加重，再次就诊于当地医院。住院期间出现发热，血常规示白细胞升高至28×10⁹/L（以中性粒细胞为主），轻度贫血，血小板轻度升高，还突发便血，24小时内排出1000 ml暗红色血便。经口小肠镜检查发现空肠中段黏膜肿胀、糜烂，上段黏膜渗血，行金属夹止血并取活检，病理提示小肠慢性活动性炎。当地诊断为小肠溃疡伴感染，予泰能抗感染及对症支持治疗后，体温恢复正常，便血逐渐停止，但腹痛未缓解。12月底，患者转至北京，就诊当日再次便血，400 ml鲜红色血便，血红蛋白降至52g/L，经对症处理后收入院。

患者近1年体重下降20 kg。

既往史等

否认多种自身免疫相关症状及鼻窦炎等病史，有高血压病史，无NSAIDs类药物服用史，长期大量吸烟饮酒，家族有银屑病史。

辅助检查

诊疗过程

入院后多次排鲜血便，急诊行介入治疗，肠系膜动脉造影示空肠支及回肠支血管迂曲增多，近Treitz韧带处可疑造影剂外渗，行明胶海绵颗粒栓塞及肠系膜上动脉留置导管持续泵入垂体后叶素。次日患者高热，白细胞34×10⁹/L，中性粒细胞为主，CRP明显升高，PCT轻度升高，予美罗培南抗感染治疗后体温降至正常，便血停止。后续完善胃肠镜、小肠增强CT、肠系膜血管造影及胶囊内镜等检查，发现小肠多发溃疡、糜烂，小肠壁弥漫性增厚，肠系膜多发稍大淋巴结，肠系膜上、下动脉存在狭窄等。住院第10天，患者再次高热、便血，血红蛋白下降，经口小肠镜检查在回肠上段发现巨大不规则溃疡，取病理活检，回报为小肠黏膜慢性炎症，间质水肿，部分绒毛萎缩，可见炎性渗出物及肉芽组织，未见血管炎或淋巴瘤证据，感染相关染色阴性。

鉴别诊断过程

1) 肠道感染：因患者有发热及炎症指标升高，首先考虑肠道感染，但完善病原学检查及高通量测序后，均无明确阳性提示。

2) 肿瘤性疾病（尤其是淋巴瘤）：患者存在发热、消耗症状，影像学可见淋巴结，故考虑肿瘤性疾病可能。然而，PET-CT主要提示小肠壁弥漫肿胀，未见典型代谢增高的淋巴瘤或实体肿瘤征象，同时骨髓涂片活检及颈部稍大淋巴结穿刺均无明确阳性提示。

3) 克罗恩病：患者有腹痛、腹泻、便血、消瘦、发热、炎症指标升高、小肠多发溃疡及多节段受累等表现，疑似克罗恩病。但患者为59岁男性，并非克罗恩病好发年龄，病变部位非回盲部，无肛周病变及肠外表现，溃疡非典型纵行溃疡，不合并肠腔狭窄及瘘管形成，病理活检也无明确克罗恩病提示，故支持证据不足。

4) 缺血相关肠病：患者为中年男性，有高血压、吸烟饮酒等危险因素，影像学见血管狭窄，溃疡演变快，支持血管缺血相关溃疡表现。但患者腹痛非典型进食相关腹痛，动脉粥样硬化难以解释反复发热及明显炎症指标升高。

5) 系统性血管炎：患者炎症指标明显升高，伴有血管病变，考虑系统性血管炎可能。但完善自身抗体筛查为阴性，初步排查系统性受累临床表现也无支持点。

多科会诊与诊断突破

1) 各科室分析：放射科阅片发现肠系膜上动脉呈偏心性狭窄，更支持动脉粥样硬化所致；血管外科分析图像，考虑肠系膜上动脉狭窄可能为慢性狭窄及闭塞，多继发于动脉粥样硬化，但该疾病特点不能完全解释患者炎症升高及肠壁多发症状；核医学科依据PET-CT特点，认为可鉴别肠道淋巴瘤，患者情况不支持高代谢淋巴瘤表现，多次活检也不支持低代谢淋巴瘤诊断。

2) 诊断方向明确：免疫科综合考虑，认为系统性血管炎可能性较大，指导进行多脏器受累及病因筛查。经反复追问，患者诉偶尔手脚麻木，完善肌电图检查，回报双侧腓总神经损害及双侧正中、尺、腓总神经波潜伏期延迟，符合多发性单神经病变表现，为诊断系统性血管炎提供重要证据。结合患者血管病变、肠道溃疡进展迅速、全身炎症反应及多发性单神经病变等特点，除外继发因素后，考虑患者符合原发性系统性血管炎，且更支持中等动脉受累，最终诊断为结节性多动脉炎。该诊断符合1990年ACR结节性多动脉炎分类标准中体重下降、乏力、多发性单神经炎及舒张压≥90 mmHg等表现。

治疗与随访

1) 初始治疗与病情反复：明确诊断后，因患者合并消化道出血，激素使用谨慎，先给予半量激素，期间患者仍有发热，且消化道出血逐渐缓解后，将激素加至足量，患者一般情况好转，炎症指标下降后出院随访。随访中，激素减量时患者反复发热，每次高热1-2天，伴炎症指标升高，无需使用抗生素体温可自行降至正常，发热间隔随激素减量逐渐缩短。

2) 进一步检查与治疗调整：再次入院完善检查，小肠CT显示左中上腹小肠壁增厚强化减轻，肠系膜周围淋巴结减少缩小；胶囊内镜未见明显溃疡灶，仅见少量糜烂灶；复查小肠镜，经口经肛均未见溃疡表现，考虑治疗有效。反复筛查感染和肿瘤等病因无果，全外显子测序也无特殊基因突变，考虑原发病活动导致反复发热。于是给予患者甲强龙500毫克静脉冲击3天，后续改为泼尼松口服，并加用环磷酰胺100mg qd治疗。患者体温恢复正常，炎症指标下降，腹痛明显好转，观察两周后情况稳定出院，随访指标良好。最终诊断为结节性多动脉炎，累及消化道及多发单神经病变，合并多发动脉粥样硬化，解释肠系膜上下动脉狭窄。