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【病例解析7】诊断、治疗及预后

2021-11-10作者:论坛报沐雨经验
其他神经疾病非原创

前文参见:

【病例解析1】头痛、腹痛10余天,检查中有这些发现!

【病例解析2】定位、定性,辅助检查,最终诊断是…

【病例解析3】发病机制有这些可能

【病例解析4】临床特点与报道符合!

【病例解析5】图示影像学表现!

【病例解析6】脑电图、病理、脑脊液及GFAP抗体检测


作者:重庆北部宽仁医院 王乾成


诊断与鉴别诊断



2021-10-20_153336.jpg

章殷希, 等. 中华神经科杂志. 2020. 


治疗与预后




多对糖皮质激素敏感,但因病例数较少,目前暂缺乏统一的治疗方案。急性期治疗包括大剂量糖皮质激素冲击治疗(甲泼尼龙1000 mg静脉注射,连续3~5 d)、静脉注射免疫球蛋白和血浆置换。


大约70%的患者对糖皮质激素反应良好,但仍有20%~50%的患者可复发。因此建议糖皮质激素冲击后改口服,缓慢减量。激素是否需要更长时间维持尚未可知。


早期减量或停用糖皮质激素可能会出现症状和影像学病灶的复发,主要发生在口服激素减量过程中,此时可能需要再次冲击治疗。


对于难治或复发病例可考虑加用免疫抑制剂,如吗替麦考酚酯或硫唑嘌呤,利妥昔单抗和环磷酰胺也可作为选择。但远期效果如何,有待进一步研究。


大部分患者预后较好,少数患者对治疗的反应差甚至死亡,一些患者可遗留不同程度的功能残疾。


脑脊液高滴度GFAP抗体的患者对单纯的糖皮质激素 、免疫球蛋白治疗效果欠佳。


患者的长期预后差别较大,有国内学者认为多数患者遗留残疾且长期预后不佳。


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脑脊液糖何解?

【感谢关注,明日待续……】


来源:那些神经病

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