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重症肝病患者肝肺综合征的临床诊治要点

2021-03-17作者：论坛报小塔资讯

非原创

肝肺综合征（HPS）是重症肝病患者出现呼吸困难的主要原因之一，是在重症肝病基础上，由多种因素导致肺内血管扩张（IPVD），从而导致动脉血氧合异常及一系列病理生理变化。基础肝病、肺内血管扩张、动脉血氧合异常是HPS的三联征。前瞻性研究显示：HPS是影响重症肝病患者生存的独立影响因素。HPS患者可直接死于低氧性呼吸衰竭，但更多死于其他并发症：如肝衰竭、脓毒症导致的多器官衰竭、肝细胞癌以及消化道出血。未经治疗的HPS很难自行缓解。

流行病学

不同慢性肝病研究人群报告的HPS患病率差别很大，波动于4%-47%（平均为25%）。但是，目前尚缺乏前瞻性、多中心、大样本的发病率和患病率数据。

HPS的临床表现

临床表现包括基础肝病和肺部表现两方面。

在基础肝病的相关表现中，最有诊断提示意义的是蜘蛛痣，其与HPS的发生呈正相关。研究显示，伴HPS与无HPS的肝病患者相比，蜘蛛痣发生率更高；有蜘蛛痣的患者IPVD更严重，肺泡-动脉氧分压梯度（PA-aO₂）更高。

肺部表现方面：早期可无明显症状，有症状者最常见的主诉是呼吸困难，包括劳力性呼吸困难或静息时呼吸困难，但是这些症状的特异性较差。相对较为特异的表现是：平卧呼吸（由仰卧位换成直立位后呼吸困难加重）和直立低氧血症（当患者从仰卧位换成直立位时，PaO₂下降超过４ mmHg或动脉氧合血红蛋白去饱和超过5%）。这两种表现的可能机制是：IPVD在肺底部的比例非常高，直立位时这些肺底部的IPVD优先被灌注。体征方面，主要包括杵状指和发绀。

总之，肝病患者出现呼吸困难，尤其是平卧呼吸和直立低氧血症，并有蜘蛛痣、杵状指和发绀时，应高度怀疑HPS。

如何诊断和评估HPS

HPS属于临床诊断，证实存在基础肝病、IPVD和动脉血氧合异常这三联征，且排除其他病因后才可做出诊断。

1.基础肝病：基于相应的病史、症状和体征可明确诊断，最常见者是肝硬化合并门脉高压。

2.IPVD：IPVD导致生理性右向左分流，因此临床常用是否存在肺内分流来判断是否存在IPVD。最常用方法为经胸壁超声心动造影（TTCE）：从外周手臂静脉注射造影剂（常用手振生理盐水），观察心腔显影情况。正常情况下，微气泡流经肺血管床时将会被肺毛细血管床过滤，所以仅使右心腔显影而不出现在左心腔；若发生肺部毛细血管扩张或右向左心分流，则可出现≥３个心跳周期后左心腔显影。在TTCE不可行或不能明确诊断时，可考虑其他诊断措施，如锝-99m大颗粒聚合白蛋白扫描、经食管和心腔内超声心动图、肺血管造影等。

诊断HPS后应进行严重程度分级（根据氧合功能异常程度的不同，HPS分为4级)。

呼吸空气时

- 轻度(PaO₂≥80mmHg)

- 中度(PaO₂ 60-79 mmHg)

- 重度(PaO₂ 50-59mmHg)

- 危重*(PaO₂ <50 mmHg)

*吸纯氧时PaO₂ <300 mmHg

如何治疗HPS

1. 以支持治疗为主，目前缺乏有效的药物治疗。低氧血症明显时可给予氧疗，改变疾病结局主要依靠肝移植。肝移植可降低HPS患者的病死率。

2. 对于难治性或不适合肝移植的HPS患者，能选择的治疗有限且效果不明，如颈静脉肝内门体分流术(TIPS)、弹簧圈栓塞术、血管活性药物等。

指导专家：北京大学第一医院徐京杭教授

文章首发自肝胆相照平台（健康中国-肝胆病防治行动”由中国科学技术协会、吴阶平医学基金会、健康报社、人民日报社人民网共同主办，肝胆相照是其官方平台）

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