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作者:湖南省脑科医院 王艳
偏侧舞蹈症-偏侧投掷症(hemichorea-hemiballismus,HC-HB)。
【病因】
卒中、代谢性疾病、肿瘤、神经变性疾病、免疫性疾病、中毒等。其中最常见的病因是卒中,其次为非酮症高血糖症。
【解剖学定位】
一般认为对侧脑底部核团病变尤其是丘脑底核、豆状核及尾状核或其联络纤维病变均可引起。
非酮症高血糖性HC-HB一般病灶在基底节区。
卒中所致的HC-HB神经解剖学定位存在异质性,但都在同一个功能网络。下图为Laganiere S等对29例卒中所致HC-HB患者的颅内病灶定位研究:
【临床特点】
症状在清醒时出现,睡眠时消失。
【病例1】
59岁女性,右侧肢体不自主运动10天入院。开始表现为不定时的、不可预测的连续性右手运动,逐渐进展为右上肢,有时有视频第一部分所示表现。
既往史:2型糖尿病史,血糖控制不好。
查体:右侧面部无力、右侧HC-HB。
血糖:31 mmol/L,尿酮体:阴性。
影像:头部CT及核磁共振示左侧尾状核、豆状核异常病灶。
诊断:非酮症高血糖性HC-HB。
经胰岛素及利培酮治疗后,症状好转(见视频第二部分)。
【病例2】
59岁女性,右岛叶急性脑梗所致HC-HB。经rt-PA 0.9 mg/kg静脉溶栓后症状消失。
来源:神经科记录本
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