壹生资讯-Neurology：Eagle综合征与颈静脉血栓形成

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Neurology：Eagle综合征与颈静脉血栓形成

2021-12-28作者：论坛报沐雨经验

脑血管病非原创

作者：首都医科大学附属北京天坛医院杨中华

65岁，女性。

头痛，搏动性耳鸣和视物模糊。

（A）眼底照片显示双侧视盘水肿。（B）Humphrey视野（24-2算法）显示右眼盲点扩大。（C）头部冠状位增强CT显示茎突过长压迫左颈内静脉（黑色箭头）。（D）MRV冠状位显示右横窦远端、乙状窦和颈内静脉未显影（白色箭头），左颈内静脉内血栓导致充盈缺损（白色箭头）。（E）矢状位MRV图像几乎看不见的右颈内静脉（白色箭头）（作者认为血栓形成，译者觉得不除外发育的问题）。（F）矢状位MRV图像显示左颈内静脉内有薄的非闭塞性血栓形成（白色箭头）：

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易栓症相关筛查发现血栓前JAK2 V617F突变。JAK2 V617F替代（substitution）是骨髓增生性肿瘤的驱动突变，几乎在所有真性红细胞增多症（PV）病例和50%-60%的原发性骨髓纤维化和原发性血小板增多症病例中都存在。

最终该患者诊断为静脉窦血栓形成，主要原因为JAK2 V617F突变，茎突过长压迫左颈内静脉诱发了血栓形成。

来源：脑血管病及重症文献导读

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