壹生资讯-这位高脂血症脂肪肝患者的重症胰腺炎很不寻常

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这位高脂血症脂肪肝患者的重症胰腺炎很不寻常

2024-02-23作者：论坛报小塔资讯

非原创

2月19日早晨大交班时，发现了一位不同寻常的告病危的“急性重症胰腺炎”小姑娘。与合并高脂血症、高尿酸血症、脂肪肝的胰腺炎患者不同的是，这名患者尽管病情重、代谢紊乱和全身炎症反应明显，但仅体尾部肿大并渗出，患者体重在正常范围，而肝脏肿大明显（肋下8厘米）。“事出反常必有妖”，让我们看看究竟是怎么回事。

病例介绍

患者女性，22岁。3天前晨起后出现左上腹隐痛，中午进食后腹痛稍加重，伴腹泻，排软便4次。次日进食蹄髈后，仍感左上腹痛不适，排软便3次，未予重视。1天前进食（早餐4个肉烧卖、中餐2个油面筋塞肉）后，左上腹腹痛较前加重且持续不减轻，遂至我院急诊。

辅助检查

实验室检测：白细胞计数（14.32×10⁹/L）、中性粒细胞计数（10.85×10⁹/L）、C反应蛋白（57 mg/L）、总胆固醇（6.19 mmol/L）、甘油三酯（21.33 mmol/L）、尿酸（431.7 mmol/L）等指标明显增高，但是血清脂肪酶和淀粉酶正常，肝肾功能也基本正常。

上腹部CT提示：胰腺体尾部形态稍饱满伴胰周渗出，急性胰腺炎可能大；肝大、脂肪肝、肝内散在肝岛可能；胆囊胆汁沉积可能；右肾微小结石。

此外，患者尿液酮体（50 mg/L）和血液乳酸（9.3 mmol/L）水平显著增高；血气分析提示代谢性酸中毒和呼吸性碱中毒。

听完病情汇报后，我立即意识到，这不是一例寻常的脂肪肝患者因暴饮暴食导致的重症胰腺炎。

背后的真相

该患者有Ⅰa 型肝糖原累积病，两个多月前自行停药，春节期间因肚子饿（低血糖发作）反复多次进食油脂类食物，导致严重的高甘油三酯血症、高尿酸血症、高乳酸血症、酮症酸中毒，进而诱发腹痛和腹泻，严重时可能并发胰腺炎。不过，该患者急性胰腺炎的诊断并不确定，即使真有，也应该不严重。

治疗

不出所料，在按照急性胰腺炎进行治疗后，患者的病情很快好转，恢复生玉米淀粉（糖原累积病患者的“特效药”）口服后，未再有腹痛。一天后复查腹部超声，仅发现肝脏肿大、回声致密、增强，肝内多发回声结节，胆囊、脾脏和胰腺未见明显异常。

专家点评

事实上，这例患者的“脂肪肝”也未必真实存在，因为肝糖原累积病患者的肝脏CT和超声表现与营养过剩所致的脂肪肝基本相似，如果没有提供相应病史，会被误诊为脂肪肝。该例患者如果坚持口服生玉米淀粉治疗3月后，肿大的肝脏明显缩小甚至恢复正常，就可以证明其肝脏中蓄积的是糖原而不是中性脂肪（甘油三酯），此时可排除脂肪肝的诊断。当然，肝穿刺活检组织特殊染色亦可准确区分肝细胞内增多的是脂肪还是糖原。

临床上，对于体重正常且不饮酒的人发现的高脂血症和脂肪肝，必须警惕营养过剩以外的其他原因，特别是患者肝脏肿大明显，甚至还有脾肿大、肌肉损害等肝外表现时；儿童青少年患有严重脂肪肝的，即使存在肥胖，也要警惕合并少见的遗传代谢性疾病；临床表现不典型的急性胰腺炎患者，更需警惕可能是血糖正常甚至无糖尿病的酮症酸中毒。

肝脏糖原贮积症是以反复低血糖、严重高脂血症、高尿酸血症（早发性痛风和肾结石）、高乳酸血症甚至酮症、脂肪肝、显著肝肿大为表现的先天性遗传代谢性疾病，在儿童及成人中并不少见。与肝豆状核变性一样，Ⅰa 型肝糖原累积病患儿如果能够被早期发现并及时、终身用药治疗，可以正常生长发育、学习、工作，并成家立业。

因此，必须用的药物（包括药食两用的生玉米淀粉）就得长期甚至终身应用，千万不要抱侥幸心理！减量或停药必须在专科医生的指导下进行并加强监测。

作者：上海交通大学医学院附属新华医院消化内科范建高

来源：爱肝联盟

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