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可逆性胼胝体压部综合征

2024-04-28作者：李稳资讯

非原创

可逆性胼胝体压部综合征

可逆性胼胝体压部综合征(reversible splenial lesion synrome，RESLES)为临床-影像综合征。常见的病因包括感染、癫痫、代谢、药物、外伤、肿瘤、SAH等(见表1)，其他病因有高原脑水肿、SLE、妊娠血管病、HUS、川崎病等。近期还有燃脂膳食补充剂、新冠病毒感染导致该病报道。机制可能与水电解质失平衡、髓鞘内及髓鞘间隙水肿、短暂炎性反应、遗传因素等有关(见图1)。胼胝体压部的髓鞘含水量多，受体分布密集，调节水电解质平衡的自身保护机制不足，易发生细胞毒性水肿。

其诊断标准为：①神经功能障碍；②MRI表现为胼胝体压部孤立性可逆性病灶，伴或不伴有胼胝体外病变；③随访复查病灶消失或明显缓解；④若胼胝体压部病变灶持续未缓解者应排除在外。

Takanashi等提出根据病变范围分为两型，Ⅰ型损伤局限于胼胝体压部，Ⅱ型蔓延到整个胼胝体或邻近白质(侧脑室旁白质、皮层下白质及基底节区)，并进一步提出Ⅱ型经治疗后先向Ⅰ型发展，最终病变在影像中完全消失(影像学异常改变可在3~57d内消失，71%在一周内消失)。

表1 RESLES相关疾病谱

图1 RESLES发病机制

感染、炎症、外伤等导致炎症细胞及炎症因子激活，星形胶质细胞产生大量谷氨酸(上图)。谷氨酸为兴奋性神经递质，激活胶质细胞表面NMDA受体、AMPA受体、钠钾泵及水通道蛋白，导致水进入星形胶质细胞及神经元，从而导致细胞毒性水肿

图2 COVID-19患者中的RESLES

胼胝体压部的椭圆形病变，呈T2/FLAIR高信号(A.a、A.b)，DWI高信号(B.a、B.c)，在多色ADC上为异常弥散受限(B.b、B.d)，T1低信号且不伴强化(C)。

作者：北京协和医院严婧文

来源：北京协和医院神经科

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