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患者男，53岁，因“反复胸闷12天，加重伴活动后气促、双下肢水肿”于2022年5月16日就诊广东省人民医院急诊。
12天前无明显诱因出现活动后胸闷，症状进行性加重，出现活动后气促、双下肢水肿。
发病前患者活动耐量完全正常，12天内迅速进展至轻微活动（如翻身）即感明显气促，心功能近IV级。
急诊查心电图提示广泛前壁导联T波倒置，肌钙蛋白正常。
急诊冠脉造影示：右冠中段50%-60%狭窄，血流好，远端见冠状动脉瘘；左主干、前降支、回旋支未见显著狭窄。
冠状动脉病变无法解释其严重症状，排除急性冠脉综合征后转入心内科。既往体健，无高血压、糖尿病、慢性肺病等病史。
吸烟30年，40支/天，无饮酒史。
无传染病接触史、毒物或放射性物质暴露史。
家族史无特殊。
心电图：前壁导联（V2-V5）宽大倒置T波，V5-V6导联R波递增不良。
心脏超声：右房、右室明显扩大；重度三尖瓣反流（反流面积8.3 cm²）；估测肺动脉收缩压65 mmHg；可疑房间隔缺损；冠状动脉瘘。
胸部CT：双肺弥漫性磨玻璃影，呈“雪花样”改变。
动脉血气分析：低氧血症（Ⅰ型呼吸衰竭），二氧化碳分压降低，乳酸轻度升高。
实验室检查：
NT-proBNP ＞14000 pg/mL。
CK-MB 160 U/L（显著升高），肌钙蛋白正常。
LDH 升高至正常上限10倍以上。
尿常规：微量白蛋白尿。
粪便隐血试验弱阳性，复查转阴。
乙肝两对半：小三阳。
肿瘤标志物：CA125轻度升高，NSE明显升高。
免疫指标：补体C3/C4降低，其余风湿免疫抗体阴性。
肺动脉CTA：未见肺栓塞。
心脏MRI：右心扩大，重度三尖瓣反流，符合肺动脉高压表现。
骨髓穿刺活检：提示弥漫大B细胞淋巴瘤。
1、胸闷、气促查因
心力衰竭？
肺动脉高压？
呼吸系统疾病？
2、冠状动脉粥样硬化性心脏病
单支血管病变
3、冠状动脉瘘
诊疗经过
初步评估：心脏超声提示肺动脉高压，启动肺动脉高压病因筛查。
影像学提示肺部病变：胸部CT示双肺弥漫性磨玻璃影，病因排查重点转向肺部疾病。
多学科会诊：放射科、风湿免疫科、呼吸科、肾内科参与，考虑血管炎、淋巴增殖性疾病等可能。
病理确诊：因血小板下降（73×10⁹/L），未行支气管镜活检，改行骨髓穿刺，病理诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤。
转科治疗：转入淋巴瘤科，诊断为淋巴瘤相关性肺动脉高压（考虑肺部浸润所致）。
化疗及随访：2022年6月1日起行R-CHOP方案化疗。
化疗后心电图T波倒置改善。
心脏超声示右心缩小，三尖瓣反流减轻，肺动脉压下降。
胸部CT示双肺磨玻璃影完全吸收。
LDH、CK-MB等实验室指标恢复正常。
患者完成6周期化疗，达到临床完全缓解。
1、淋巴瘤
弥漫大B细胞淋巴瘤
低血小板血症
肺部浸润
2、肺动脉高压
淋巴瘤相关可能
3、冠状动脉粥样硬化性心脏病
4、冠状动脉-肺动脉瘘查看更多
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