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作者:南京大学神经病学研究所 刘锐
一、典型临床症状
1. 皮质受累症状:(1)认知障碍;(2)肌阵挛;(3)精神症状;(4)视觉障碍;(5)痫性发作。
2. 小脑受累症状:患者常表现为行走不稳,体格检查可见共济失调和眼球震颤。少部分患者可表现为孤立性共济失调,至疾病晚期才出现认知障碍及其他症状。
3. 锥体外系症状:患者可表现为动作迟缓、肢体震颤和肌强直。在国人克-雅病患者中,以肌强直最常见,其他依次为运动迟缓、肢体震颤。
4. 锥体系症状:大多数患者会出现皮质脊髓束受累的征象,包括反射亢进、病理征阳性和痉挛等表现。
二、非典型临床症状
克-雅病的非典型症状包括言语障碍、头晕、头痛、睡眠障碍(如嗜睡、失眠)、肢体麻木或无力、自主神经功能障碍、肌萎缩、假性延髓性麻痹、脑神经病变(如动眼神经、三叉神经、前庭窝神经损害)、周围神经病变、肌张力障碍(如舞蹈症、眼睑痉挛、手足徐动症)等。
约30%左右克-雅病患者以非典型临床症状作为首发症状,其中以头晕和睡眠障碍最为常见。部分克-雅病可模仿其他中枢神经系统退行性改变,症状类似于阿尔茨海默病、亨廷顿病、额颞叶痴呆、皮质基底节变性]和进行性核上性眼肌麻痹等。
早期一非特异性症状起病的,都容易误诊。
亚急性海绵状脑病;或皮质-纹状体-脊髓变性能够把主要的典型临床症状予以概括。
来源:第91病区
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