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诊断与鉴别诊断
原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种以肝脏小胆管为主要靶器官的慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾病。其诊断与鉴别诊断标准如下。
1. 诊断标准
下述3条满足2条,可诊断为PBC。
(1)碱性磷酸酶(ALP)升高等反映胆汁淤积的血清生物化学证据。
(2)血清高滴度抗线粒体抗体(AMA)/AMA-M2或抗sp100抗体、抗gp210抗体阳性。
(3)肝脏组织病理学提示非化脓性破坏性胆管炎和小叶间胆管破坏等改变。
2. 鉴别诊断
需要与药物性胆汁淤积、酒精性肝硬化、梗阻性胆汁淤积、结节病、自身免疫性肝炎(AIH)、原发性硬化性胆管炎(PSC)等疾病鉴别,同时筛查有无合并其他系统性结缔组织病或器官特异性自身免疫病,如干燥综合征(SS)、系统性硬化病(SSc)、炎症性肠病等。
内容节选自《原发性胆汁性胆管炎诊疗规范(2021)》
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