壹生资讯-指南共识|欧洲呼吸学会：结节病治疗的临床实践指南

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2022-01-05作者：论坛报小璐资讯

呼吸原创

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结节病是一种病因不明的多系统受累的肉芽肿性疾病，最常累及肺部，约30%的患者会有胸外表现（皮肤、心脏、神经系统等）。
这种疾病呈一定的自限性，部分患者会自发性消退，但是约25%的患者会出现进展性肺病，并且高达10%的患者会出现致失能性器官衰竭，肺和心脏受累是结节病死亡的最常见原因。

问题 1：对于肺结节病患者，究竟应该使用糖皮质激素治疗还是观察？

建议1：未经治疗且严重受累的肺结节病患者采用糖皮质激素治疗，以改善用力肺活量（FVC）和生活质量。

问题 2：对于肺结节病患者，什么时候应该加用免疫抑制剂治疗？

建议2：部分患者经糖皮质激素治疗后未缓解或无法耐受糖皮质激素的副作用，此类患者因结节病死亡或永久残疾的风险高，建议加用甲氨蝶呤；已经接受糖皮质激素或其他免疫抑制剂治疗，但疾病仍然持续的症状性肺结节病患者因结节病未来死亡或永久残疾的风险更高，因此建议加用英夫利昔单抗治疗。

问题 3：皮肤结节病患者是否应该使用糖皮质激素治疗？

建议3：对于皮肤结节病患者，优先推荐使用局部糖皮质激素治疗；不能通过局部治疗控制的重要部位的活动性皮损，建议口服糖皮质激素以减少皮损。

问题 4：皮肤结节病患者糖皮质激素治疗无效时，是否应该加用其他免疫抑制治疗？

推荐 4：对于糖皮质激素治疗效果欠佳的皮肤结节病患者，建议加用甲氨喋呤治疗；如果效果不佳，优先加用英夫利昔单抗。

问题 5：在临床相关的心脏结节病患者中，是否应该使用糖皮质激素和其他免疫抑制剂？

建议 5：临床相关的心脏结节病被定义为心律失常、心力衰竭或心源性猝死的高风险。这类患者建议使用糖皮质激素联合或不联合其他免疫抑制剂治疗；对于症状严重的心脏结节病患者，积极采取心内科相关治疗，如置入起搏器或植入型心律转复除颤器（ICD）等。

问题 6：对于神经系统结节病患者，是否应该使用免疫抑制治疗？

建议 6：对于有临床意义的神经系统结节病患者，建议使用糖皮质激素治疗；已经接受糖皮质激素治疗但疾病未缓解的患者，建议加用甲氨蝶呤；对于已接受糖皮质激素和二线药物（甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯）治疗且病情持续存在的神经结节病患者，，推荐加用英夫利昔单抗。

问题 7：对于结节病相关的疲劳患者，是否应该使用免疫抑制剂、神经刺激素、运动或其他治疗方法？

建议 7：对于有疲劳的结节病患者，建议进行肺康复计划和/或吸气肌肉力量训练6-12周，以改善疲劳；对于患有与疾病活动无关的疲劳的结节病患者，并且在考虑肺运动或康复计划后，建议使用d-哌醋甲酯或莫达非尼8周，以测试其对疲劳和耐受性的影响。

问题 8：在伴有小纤维神经病的结节病患者中，是否应该使用免疫抑制剂或静脉注射免疫球蛋白？

由于缺乏足够的证据，没有提出建议。

（中国医学论坛报小璐编译，转载须申请授权）

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