2023年6月来自美国的Maximiliano A. Hawkes等在Neurocrit Care报道了五例后部可逆脑病综合征（Posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）患者。其中4例为女性，平均年龄66岁。PRES的原因为急性高血压（3例），围手术期血压波动，以及使用帕唑帕尼（pazopanib）治疗。4例有慢性高血压。症状为脑病（5例），局灶性神经症状（4例），痫性发作（2例）。

所有病人皆于发病12h内进行了CT灌注检查。可见弥漫性低灌注，主要位于放射冠和脑水肿区域。CTA上没有1例发现危险的脑缺血或动脉收缩。

表1.五例患者的特征：

患者1：

PRES综合征。最初的平扫双侧小脑低密度，为血管源性水肿（A图）。随后MRI Flair确认（B图）：

RAPID软件分析的灌注成像显示幕上和幕下、对称和双侧的轻度低灌注（Tmax>4s）。小脑下部和脑干灌注正常。脑室周围区域、放射冠（左侧比右侧明显）（按照分水岭分布）以及左侧小脑中度低灌注（Tmax>6s）。左颞枕区CBF和CBV降低：

患者2：

PRES综合征。最初的平扫CT显示双侧枕叶低信号（左侧比右侧明显）（A和B图）。随后MRI Flari显示相应部位为血管源性水肿（C和D图）：

RAPID软件分析的灌注成像显示幕上轻度低灌注（Tmax>4s），对称，双侧。脑前部和深部脑区域灌注正常。左侧颞枕区域中度低灌注（Tmax>6s）。双额脑室周围区域、左侧放射冠、枕叶可见CBF轻度下降。左侧半球（分水岭分布）和双侧枕叶CBV下降：

该研究是第一项PRES的脑灌注报道，发现低灌注可与高血压共存。尽管轻度低灌注似乎是一种全脑现象，但在放射冠和枕叶的血管源性脑水肿区域低灌注更为明显。值得注意的是，没有发生严重缺血，CTA也没有见到任何患者的动脉血管收缩与低灌注有关。

尽管大多数作者都认为脑血管自动调节功能障碍在PRES的发病机制中起着重要作用，但其最初的事件仍有争议。最常见的理论是，严重的高血压超过了自动调节的上限，导致小动脉被动扩张、内皮功能障碍以及血浆和大分子的突破。PRES患者高血压高发、降压后其临床和放射学缓解支持这个理论。另外几项研究中发现存在脑高灌注，CBF、CBV增加，TTP和MTT缩短也支持这一理论。然而，这一理论也受到两个事实的挑战。首先，高达20%的PRES发病时血压正常甚至个别患者低血压；其次，超过50%PRES病例的血压低于自动调节的上限。

另一种假说认为，脑血管收缩和低灌注是引发脑缺血和血管源性水肿的初始事件。在这种情况下，大脑低灌注可能机体对高血压、毒性药物（如他克莫司）或循环细胞因子（如败血症）引起的内皮功能障碍的过度代偿所致。

在疾病的发展过程中，脑灌注可能是变化的，所以脑灌注的结果受到了检查时间的影响。上面的研究有一定的局限性（1）从发病到灌注成像的时间显著延迟，（2）缺乏灌注成像时的血压值和血压治疗数据，以及（3）许多患者在灌注成像时接受了血压治疗。后者很重要，因为在脑血管自动调节受损的情况下，急性降压可能会导致脑灌注不足，不管血压值是多少（例如，收缩压从220毫米汞柱降低20%至176毫米汞柱）。此外，在两份报告中，动脉血管痉挛的存在可以解释低灌注。

本报告的主要优势在于，所有患者在就诊时都接受了CTP检查，并提供了灌注检查时的实际数值。研究表明，尽管在降压开始前存在高血压，但PRES患者仍可能存在脑低灌注，所以部分PRES患者的确存在低灌注。所有这些患者的CTA皆正常，说明患者存在微循环水平的脑血管自动调节功能障碍。然而，低灌注是否代表对高血压的自我调节机制的过度反应，或者高血压是对原发性低灌注的反应，目前尚不清楚。

目前的证据表明，PRES是一种异质性疾病，可能存在脑高灌注和脑低灌注。本研究结果支持在怀疑PRES时，在开始降压治疗之前应该进行灌注扫描。对于脑低灌注的患者，快速而积极的降压有可能引起医源性损害。