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69岁男性患者，因“黑便10日，便血1日”于2023年3月1日入院。
患者黑便前有腹部绞痛，便后缓解，便血伴有血凝块，总量达500-1000 ml及腹部剧痛。
阑尾切除术史30年、近两周高血压病史及长期吸烟史
生命体征平稳，腹软无压痛等，肠鸣音正常。
消化道出血
诊断迷雾：多种疾病的鉴别考量
从消化科角度，见到紫癜样皮疹、胃肠道淤血样改变和尿蛋白，首先考虑过敏性紫癜，但该患者存在诸多不符之处。皮疹早于腹痛 28 年，与常见过敏性紫癜皮疹早于腹痛数日或一周不符；双下肢皮疹遗留网状青斑样交织色素沉着，与典型紫癜改变不同；且患者血三系变化显著，入院当天白细胞 22000，次日降至 7000，血红蛋白由148 g/L降至87 g/L，血小板拦腰减半，难以用过敏性紫癜解释。
从紫癜样皮疹角度进行鉴别诊断，需除外血小板与凝血障碍，该患者病史不符且皮疹表现与凝血障碍的瘀斑瘀点不同。对于非血小板减少性紫癜，排查过敏性紫癜、高球蛋白血症、继发性血管炎综合征、淀粉样变等，目前无相关支持。此时，冷球蛋白血症进入视野，它与过敏性紫癜相似，均可有多系统受累，如肾脏血尿蛋白尿、神经系统周围神经病变、肺部间质性肺炎或亚临床肺功能受损，胃肠道可表现为缺血性肠病或胰腺炎，心脏可表现为心肌炎或心肌梗死。其皮疹除紫癜样，还可表现为肢端坏死、网状青斑，且可能最早出现，早于其他系统10-20年。辅助检查可见类风湿因子显著升高，部分有低补体表现，冷球蛋白在低温下凝集，可能干扰血常规。
回顾患者血三系动态变化，入院第一天症状发作且处于寒冷冬天，血三系明显升高，次日在温暖病房血色素稳定在87 g/L 左右且无活动性出血，3月12日外出检查受冷后，血三系又约1.5倍升高，与病情、气温相符。
冷球蛋白血症的深入探究与诊断确立
冷球蛋白血症需进一步分型，Ⅰ型主要继发于血液系统肿瘤性疾病如多发性骨髓瘤；Ⅱ型继发于乙肝丙肝感染；Ⅲ型继发于结缔组织病或其他类型感染。其送检要求严格，采血管和采血针需37℃恒温，抽取20 ml血液避免溶血且无抗凝剂，检查后37℃立即送检且不高于40℃，取血清在4℃连续观察七天，有凝集蛋白析出且37℃复温能溶解才可诊断，常因标本不合格出现假阳性或假阴性。
该患者冷球蛋白检查阳性，排查继发性病因，免疫固定电泳轻链等阴性，多次查巨细胞病毒、EB病毒、乙肝丙肝血清学检查阴性，无结缔组织病和感染证据。分离纯化冷球蛋白电泳提示多克隆的κ轻链，更符合Ⅲ型冷球蛋白血症即混合型冷球蛋白血症。考虑患者胃肠道大出血重要脏器严重受累，结合指南和文献，在风湿免疫科和肾内科指导下，采用利妥西单抗一线方案治疗。治疗后患者一般情况、食欲好转，皮疹缓解，腹痛、消化道出血未再发作，复查尿蛋白、尿隐血和类风湿因子转阴，七月复查胃镜提示胃溃疡愈合，十二指肠糜烂好转。
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