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婴儿胆汁淤积症的治疗
治疗目的是恢复胆流，缓解症状，促进生长发育，提高生存质量。
（一）病因治疗
早期识别病因，对有特异性治疗手段的胆汁淤积症尽早进行病因治疗（表2）。
明确诊断后应立即针对病因开始治疗。需要优先关注的病因包括胆道闭锁、希特林缺陷病、脓毒症和泌尿系感染、甲状腺功能减退、全垂体功能低下、胆汁酸合成缺陷、酪氨酸血症和半乳糖血症等。
（二）对症支持治疗
1.营养治疗：
除希特林缺陷病、半乳糖血症、酪氨酸血症1型等需要使用特殊配方外，鼓励母乳喂养，推荐能量摄入目标为相同体重正常婴儿的130%~150%。富含中链甘油三酯（medium-chain triglycerides，MCT）配方或在母乳喂养的同时额外补充MCT能够使胆汁淤积症患儿获益，改善其营养状态。胆汁淤积可造成脂溶性维生素吸收不良，对胆汁淤积症婴儿需补充脂溶性维生素A、D、E、K，并同时监测相关指标（表3）。
营养治疗适用于所有胆汁淤积症患儿，尤其是慢性及终末期肝病。补充MCT能够使胆汁淤积症患儿获益，改善其营养状态。胆汁淤积症患儿应补充脂溶性维生素。
2.利胆退黄治疗：
（1）熊去氧胆酸为亲水性、有细胞保护作用、无细胞毒性的胆汁酸，广泛应用于各种婴儿胆汁淤积症，但确诊为胆道完全梗阻患儿禁用。常规治疗剂量为10~20 mg/（kg·d）［部分可至30 mg/（kg·d）］，分2~3次服用。
（2）胆酸或鹅去氧胆酸为初级胆汁酸，适用于胆汁酸合成缺陷患儿，根据肝功能情况和（或）尿胆汁酸谱分析结果个性化调整剂量。
（3）考来烯胺是一种阴离子交换树脂，在肠道内与胆汁酸结合形成不溶性化合物阻止其重吸收，达到利胆退黄、缓解瘙痒的效果。常规治疗剂量为0.25~0.50 g/（kg·d），最大剂量为8 g/d，推荐至少餐前1 h或餐后4~6 h服用。由于使用过程中会出现恶心、呕吐、便秘、腹泻、酸中毒，加重脂溶性维生素吸收等不良反应，给药时应注意时间间隔及脂溶性维生素的补充。
（4）其他如氯马昔巴特（美国Mirum制药公司）是一种回肠胆汁酸转运蛋白抑制剂，可阻断胆汁酸的肠肝循环。2021年美国食品与药物管理局批准氯马昔巴特口服溶液用于治疗1岁及以上的阿拉杰里综合征患儿的胆汁淤积性瘙痒，可显著降低患者胆汁酸水平，改善瘙痒，减少皮肤黄瘤，改善患儿的生长。开始治疗的首周剂量为190 μg/（kg·d），后续持续治疗剂量为380 μg/（kg·d）。利福平是肝肠解毒关键酶和输出泵多药耐药相关蛋白-2的强效诱导剂，可用于利胆退黄及缓解瘙痒的二线治疗，由于其固有的肝毒性，需从小剂量开始，并严密监测肝功能。治疗初始剂量为5 mg/kg，每日1次或2次，根据临床反应，可分次增加剂量。
（三）外科治疗
内科治疗效果不佳的慢性肝内胆汁淤积患儿，部分可能通过胆道分流术获得临床症状的缓解。胆道分流术在FIC-1型、2型（部分变异类型）的患儿中报道有效。
肝移植是婴儿胆汁淤积症进展到终末期肝病的有效治疗措施。术前评估、供体选择、手术风险、手术及术后管理需要多学科参与。目前胆道闭锁是儿童肝移植的首位病因，对于葛西手术效果不佳或反复胆管炎的患者应及时进行肝移植评估。此外，新生儿硬化性胆管炎、阿拉杰里综合征和其他一些遗传代谢相关的胆汁淤积经治疗病情进展至终末期，经相关专科医师评估衡量利弊后，也可考虑进行肝移植。
对于除外胆道闭锁的婴儿胆汁淤积症，推荐熊去氧胆酸等利胆退黄治疗，部分患儿可选择胆道分流术。肝移植是终末期肝病的治疗选择。
此外，新型药物4-苯丁酸酯、肝细胞移植及基因治疗等正在临床研究中。婴儿胆汁淤积症诊断与治疗流程见图1。
内容节选自《婴儿胆汁淤积症诊断与治疗专家共识》
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