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患者男,62岁,自诉身体普遍不适,并反馈在3个月内疲劳加剧。近期有两次胸部感染需要抗生素治疗。患者脸色苍白,经检查,脾脏尖端可触及,但没有黄疸和淋巴结肿大。
血液计数显示如下:
骨髓抽吸不成功。
血涂片显示有异常循环淋巴细胞,带有细胞质突起(Cytoplasmic projections)。
循环细胞的形态、全血细胞减少(Pancytopenia)和脾肿大(Splenomegaly)的病史以及抽吸失败,强烈提示该例患者为:毛细胞白血病(Hairy cell leukemia)。
骨髓环钻活检(Marrow trephine biopsy)通常会显示出具有丰富细胞质的大细胞的特征性外观。碱性磷酸酶反应通常是阳性的,抗酒石酸酸性磷酸酶(TRAP)。
淋巴细胞的流式细胞术分析将显示是单克隆B细胞,CD11c阳性(T毛细胞白血病非常罕见)。几乎所有受试者都有BRAF癌基因突变(BRAF oncogene mutation)。
除支持性治疗外,还有其他治疗方法。有效的化疗药物包括2-氯脱氧腺苷(2-chlorodeoxyadenosine)、脱氧柯福霉素(Deoxycoformycin)、干扰素(Interferon)和利妥昔单抗(Rituximab),而脾切除术在骨髓功能良好的患者中发挥着重要作用。
毛细胞白血病是一种淋巴系统慢性白血病。它被称为“白血病”,因为它可以在血液和骨髓(骨骼中心的海绵组织,血细胞的产生地)中发现。异常的B淋巴细胞积聚在骨髓、肝脏和脾脏中。
毛细胞白血病被归类为慢性白血病,这意味着它发展缓慢,通常会持续多年。毛细胞白血病是一种罕见的白血病,仅占所有诊断白血病的2%。
B淋巴细胞在正常情况下,会产生免疫球蛋白(即抗体),帮助保护机体免受感染和疾病。在毛细胞白血病患者中,淋巴细胞发生恶性(癌性)变化,成为白血病细胞。在显微镜下,这些细胞表面有微小的毛发状突起,因此得名“毛细胞”。目前,毛细胞白血病的病因尚不清楚。
首发:医学薅羊毛
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