壹生资讯-病例｜46岁的先心病？

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2022-01-08作者：医学论坛报秋宇资讯

非原创病例

作者：中南大学湘雅二医院黄尔佳欧阳沙媛谭慧

46岁的先天性心脏病患者

46岁的黄女士，3年前因为一次重感冒去当地医院就诊，接诊医生在听诊时发现她有心脏杂音，告知她可能患有先天性心脏病，要尽快到大医院去检查。

46岁的人患有先天性心脏病？

黄女士虽然身材瘦小，但平常除了不能做重体力活外，和常人没有什么区别。

因此，他们并没有把医生的话放在心上……

从今年2月份起，黄女士开始出现心跳加快的现象，但由于每次只要稍作休息症状就可缓解，她便没有重视。

直到今年4月份，心跳加快发生的次数越来越频繁，一次比一次严重，有一次她还晕倒在地，这让她想起3年前那位医生说的话，自己会不会真有心脏病呢？

为了解决这个问题，她再次就诊，最终被确诊为心上型完全性肺静脉异位引流合并房间隔缺损以及重度肺动脉高压。

为其诊治的医生介绍，这是一种复杂的发绀型先心病，本应该在婴幼儿期接受手术治疗，黄女士在没有及时接受手术治疗的情况下存活到在这个年龄，在全世界范围内都极其罕见。

黄女士经过手术治疗，顺利出院。

完全性肺静脉异位引流是什么？

完全性肺静脉异位引流（TAPVD）是一种少见的发绀型先天性心脏病，约占先天性心脏病的1.5%~3.0%，如不采取手术干预，约75%~80%的患儿在1岁以内死于充血性心力衰竭。

完全性肺静脉异位引流的发病原因都有什么？

确切原因仍不清楚，通过大宗病例研究得出其主要因素有以下几个方面：

病毒感染

一般认为母亲在妊娠早期（3个月内）患有病毒感染，出生的婴儿患先天性心脏病的概率较其他人群要高。

药物和化学作用

有研究表明，在胚胎发育的心脏致畸敏感期内（即孕3~8周）许多有害物质和一些可以通过胎盘的药物均可引起先天性心脏及大血管畸形，如某些抗生素、解热镇痛药物等。

放射线

电离辐射可以危害正在发育的胚胎，也可以影响其遗传物质，从而产生心脏畸形。

营养因素

孕妇缺乏某些维生素可导致胎儿畸形，但是也必须牢记，孕妇服用维生素并非越多越好，过量服用维生素A、D、E等亦会导致胎儿异常。

遗传因素

遗传因素确实存在，所占比例并不高。

TAPVD患者由于所有的肺静脉均引流至右心房，患者的存活依赖于先天存在的房间隔缺损，而体、肺静脉血的混合会导致患者出现不同程度的发绀，严重者会有呼吸困难。

肺血增多及肺静脉梗阻均能导致患者出现肺动脉高压。

TAPVD没有自愈的可能，因此一旦确诊为本病就应该考虑手术。

来源：中南大学湘雅二医院服务号

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