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偏瘫性偏头痛被认为卒中模拟病：影像和脑电图结果

2023-10-04作者：论坛报沐雨资讯

非原创

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作者：郑州市中心医院卒中中心李琳卜淑芳

病例汇报

女性患者，11岁，既往体健，因急性左侧偏瘫和左侧上运动神经元面神经麻痹而就诊于急诊科，伴有严重的额部头痛、失语和呕吐，无颈部僵硬。体温正常。NIHSS 5分。没有证据说明之前有癫痫发作或并发疾病。急诊头颅CT正常，CTA未见血管闭塞。入院时血液学和生化指标无异常，其余临床检查均正常。患者没有定期服药。她的双胞胎和姐姐有偏头痛的家族史。由于存在持续神经功能缺损而未明确诊断，我们继续进行脑磁共振(MR)成像。目前我们的鉴别诊断是缺血性事件、偏瘫性偏头痛(HM)或Todd’s麻痹。

症状出现后6 h，MRI-DWI正常。MRA证实了CTA结果，显示无急性血管病变。此外，T1、T2和FLAIR序列正常。然而，有趣的是，我们在SWI上观察到整个幕上脑结构明显不对称，整个右大脑半球的静脉血管突出(图1A)。动脉自旋标记(ASL)显示，相对于左大脑半球，整个右侧大脑前、中、后动脉血管区域的脑血流(CBF)显著减少(77.2%)(图1B和1C)。颅内血管解剖正常，未见胚胎血管。基底神经节、丘脑、左侧大脑半球和小脑CBF均正常。当天的脑电图(EEG)显示整个右大脑半球有深度的慢波活动(图2A)，与成像异常的分布相关。未观察到提示癫痫发作的自发放电。临床、影像学和脑电图结果强烈提示HM。开始使用非甾体镇痛药萘普生和止吐药昂丹司琼进行治疗。

临床神经功能缺损在24 h内消失，随后几天头痛症状消失。48h重复检测显示脑电图(图2B)和磁共振成像(图1D至1F)恢复正常，证实了我们对HM的诊断。讨论了预防措施，但家长和孩子选择通过改变生活方式进行管理。出院后48h头痛复发，试验性应用托吡酯和乙酰唑胺进行预防用药，但由于耐受性差，最终停药。在门诊随访中，患者报告了另一次发作，这次是右侧偏瘫，在没有就诊治疗的情况下症状自行缓解。

讨论

偏头痛是一种常见的疾病，其特征是严重的单侧头痛，伴有恶心、呕吐、畏声，有或没有先兆的畏光。偏头痛亚型HM，其先兆包括运动无力，可能模拟急性脑血管事件或癫痫发作后相关的Todd’s麻痹，因此提出了诊断挑战。此外，HM的发作可能与发热有关，这进一步增加了类似脑膜脑炎的诊断疑惑，而不是卒中。虽然CT检查通常是为了排除脑卒中，针对儿科患者，如果可能，磁共振检查可能是一个有用的一线检查策略。

ASL是一种磁共振灌注技术，不需要使用外源性示踪剂来定量评估脑血流。ASL通过磁性标记动脉血液来实现这一点，这是一种内源性示踪剂。ASL作为一种非电离辐射技术，不需要外源性造影剂且可重复，可用于儿科、肾脏损害、钆造影剂禁忌证和静脉通路不良的患者。

目前的偏头痛模型提出，先兆症状可以用早期的皮层扩散性抑制来解释，这种抑制与持续时间短的血管舒张传播波有关，随后是长时间的缺血。头痛与三叉神经血管激活和释放伤害肽(如降钙素生成肽)有关，这些肽是血管舒张剂，PWI可以直接显示先兆期和头痛期的低灌注和高灌注变化。

在我们的患者中，正如预期的那样，最初的先兆伴随着对侧神经缺损的整个大脑半球皮层ASL的CBF的整体减少。最近一项使用3D-ASL治疗儿童和青少年偏头痛的研究表明，22%的患者有可检测到的灌注异常，在脑电图上观察到的整个对侧半球的深慢波活动与先兆相关的缺损症状已经在HM中描述过，并且是继发于皮质扩张性抑制。在48h，临床症状的缓解伴随着灌注和脑电图结果接近完全正常化。观察到相对于左脑半球CBF增加的几个病灶区域可能与缓解的高灌注一致。

在我们的患者中，同侧脑半球的SWI显示静脉信号减少，CBF减少。认为是由于观察到的灌注不足引起供需不耦合导致引流静脉内脱氧血红蛋白水平升高。在最近的一系列先兆偏头痛患者中，18.8%的患者发现SWI异常，在症状出现24h内进行成像检查时发现异常的可能性更高，MRA也曾发现异常包括血管口径和密度降低。

HM可能是散发的或家族性的。编码神经元钙通道P/Q α1A孔隙形成亚基的CACNA1A基因在散发性HM中发现了三个错义突变。家族性HM最常以常染色体显性方式遗传，在CACNA1A (FHM1)、ATP1A2 (FHM2)和scn1a中发现突变本例患者家族性HM基因检测呈阴性。虽然大多数HM病例包括完全可逆的运动障碍，但也有长期偏瘫、癫痫发作、失明、认知障碍和小脑性共济失调等严重程度。据报道，在长时间的偏头痛发作中，半球细胞毒性水肿引起的短暂性ADC降低，可能是由兴奋性氨基酸的异常释放引起的。

来源：郑州市中心医院卒中中心

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