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跟着“国家队”学常见疾病诊疗
先天性心脏病（先心病）是我国最常见的出生缺陷性疾病，全国预估每年新增16万先心病患者,需引起临床高度重视。本期内容将聚焦于非紫绀型先天性心脏病，重点介绍房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭的介入治疗相关内容。
本期作者
北京协和医院心内科 徐希奇
根据全国出生缺陷监测系统数据，先心病是我国最常见的出生缺陷性疾病，发病率占全部活产婴儿的6‰～10‰，且呈逐渐上升趋势，全国预估每年新增16万先心病患者，其中最常见的是室间隔缺损（约20%），其次是房间隔缺损（约10%）和动脉导管未闭（约10%）。
先心病患者（尤其简单型先心病）大多可以活至成年，估算国内有数百万成年先心病患者，但患者生活质量，早期死亡风险均显著增高。
先心病有很多分类方法，根据有无紫绀分为：
房间隔缺损；
室间隔缺损；
动脉导管未闭；
主肺间隔缺损；
肺动脉狭窄；
部分型肺静脉异位引流等。
法洛氏四联症；
右室双出口；
全肺静脉异位引流；
大动脉转位；
肺动脉闭锁；
单心室等。
成人先心病的评估首先要详细采集病史，尤其是病程中症状变化及治疗后的反应。
最常见症状是体力下降和心悸；体征方面着重关注血压、指氧饱和度、心脏听诊表现，以及有无心力衰竭（心衰）等。
实验室检查包括心电图、胸片、超声心动图、心血管CT造影、心脏磁共振成像、心肺运动试验及心导管检查等。
超声心动图（包括经胸或经食道超声心动图）是先心病的一线影像学检查手段，可提供心脏及血管解剖结构、心脏位置、心房与心室连接关系、心脏瓣膜、大动脉与心室连接关系等重要信息。
超声心动图是诊断分流性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭等重要的检查手段，不仅能评估缺损大小及周边结构，还可判断分流方向、有无肺动脉高压等。
先心病的介入治疗通常指介入封堵分流性病变 ，通常用于治疗继发孔型房间隔缺损、动脉导管未闭，少部分室间隔缺损等。
♥ 有右室容量超负荷（即右室增大且每搏输出量增加），无肺动脉高压（超声心动图估测肺动脉压力无升高，或肺血管阻力＜3 WU），不合并左心疾病，建议行房间隔缺损介入封堵治疗（Ⅰ，B）。
♥ 无右室容量超负荷，但有矛盾栓塞史，可行介入封堵治疗（Ⅱa，C）。
♥ 有右室容量超负荷（即右室增大且每搏输出量增加），肺血管阻力3～5 WU，有明显左向右分流，即肺体循环血流量比（Qp/Qs）＞1.5，可行房间隔缺损介入封堵治疗（Ⅱa，C）。
♥ 经药物治疗后肺血管阻力＜5 WU且Qp/Qs＞1.5，可考虑带孔封堵器（Ⅱb，C）。
♥ 经药物治疗后肺血管阻力≥5 WU且Qp/Qs＜1.5，禁忌房间隔缺损介入封堵治疗（Ⅲ，C）。
绝大多数室间隔缺损到成年时可发生严重肺动脉高压，失去介入封堵或外科手术的机会；只有少部分缺损较小、分流量少的患者还有介入封堵或外科手术机会。如适合介入封堵可选择介入治疗。
♥ 有左室容量超负荷，且无肺动脉高压（超声心动图估测无肺动脉高压或导管提示肺血管阻力＜3 WU），又适合行介入封堵时，可以考虑室间隔缺损的介入封堵（Ⅰ，C）。
♥ 没有明显左向右分流，但有反复心内膜炎病史，可考虑室间隔缺损的介入封堵（Ⅱa，C）。
♥ 合并肺动脉高压，肺血管阻力3～5 WU，如仍存在左-向分流（Qp/Qs ＞1.5），可考虑室间隔缺损的介入封堵（Ⅱa，C）。
♥ 合并肺动脉高压，肺血管阻力≥5 WU，如仍存在左-向分流（Qp/Qs＞1.5），应在专科中心仔细评估介入封堵指征（Ⅱb，C）。
♥ 如合并艾森曼格综合征或严重肺动脉高压（肺血管阻力≥5 WU）、运动时氧饱和度下降，则禁忌封堵（Ⅲ，C）。
如适合介入封堵可选择介入治疗。
♥ 有左室容量超负荷，且无肺动脉高压（超声心动图估测无肺动脉高压或导管提示肺血管阻力＜3 WU），可以考虑动脉导管未闭的介入封堵（Ⅰ，C）。
♥ 合并肺动脉高压，肺血管阻力3～5 WU，如仍存在左-向分流（Qp/Qs＞1.5），可考虑动脉导管未闭的介入封堵（Ⅱa，C）。
♥ 合并肺动脉高压，肺血管阻力≥5 WU，如仍存在左-向分流（Qp/Qs＞1.5），应在专科中心仔细评估介入封堵指征（Ⅱb，C）。
♥ 如已合并艾森曼格综合征或运动时下肢氧饱和度下降，则禁忌行动脉导管未闭的介入封堵（Ⅲ，C）。
成人先天性心脏病往往容易合并心衰、肺动脉高压，在介入治疗前一定要认真评估介入封堵指征。另外，由于不同心内心外畸形往往合并存在，应完整采集病史、详细体格检查、全面影像学评估甚至心导管检查有助于明确诊断。少部分患者介入治疗后仍有发生肺动脉高压的可能，应对患者定期随访。
明日预告
心脏康复受到越来越多的关注和重视，而运动是心脏康复的核心，运动强度不同对患者体能、心功能和预后的改善效果不同，临床医生需要在进行风险评估以后对患者制定符合其情况的运动处方，以及指导患者如何正确进行运动康复。明日话题：如何制定心脏康复运动处方，敬请期待！
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