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病例摘要
66岁老年男性，主诉活动后气急1年余。
2016年3月起无明显诱因出现活动后气促，且症状逐渐加重。期间多次就医，查肺功能提示肺通气功能基本正常，但弥散功能重度减退。肺部CT、心超、冠脉CTA、肺动脉CTA等检查均未见明显异常，在外院接受治疗后症状未见改善。
2016年10月，患者转至另一家医院，接受鼻导管吸氧、间断无创正压通气治疗，并使用沙美特罗替卡松粉吸入剂、复方甲氧那明、茶碱等药物，然而症状依旧，活动能力持续下降，平时吸氧3L/min情况下，指脉氧饱和度约90%。2016年12月，患者再次更换医院行冠脉造影检查，结果仍无异常。
2017年2月，患者来到我院门诊。当时未吸氧时动脉血气显示氧饱和度仅63%，存在明显低氧血症，心脏超声及胸部CT检查未见异常，B超提示肝脂肪浸润、肝囊肿、胆囊结石。患者起病后精神、食欲、睡眠及大小便正常，体重下降约2kg。
既往史、个人史、家族史无特殊。
辅助检查
（1）体格检查
体温36.5℃，脉搏104次/分，呼吸23次/分，血压基本正常，氧合饱和度67%。患者神志清，但呼吸急促，口唇发绀，口唇口腔黏膜及指尖皮肤未见明显毛细血管扩张。胸廓无畸形，肋间隙不宽，呼吸运动两侧对称，两侧触觉语颤对称，无胸膜摩擦感，双肺叩诊清音，听诊呼吸音清，未闻及干湿啰音，心率104次/分，腹部软无压痛，四肢无水肿。
（2）实验室检查
血常规提示白细胞稍低，血红蛋白及血小板基本正常。血气分析显示鼻导管吸氧6L/min时，氧分压86mmHg，氧饱和度97%，肝肾功能基本正常，自身抗体抗核抗体1:100，其余基本正常。肺炎支原体抗体IgM≤1:40，IgG≤1:40，细胞免疫检查基本正常。其他如感染指标T-SPOT、隐球菌荚膜抗原定性检测及呼吸道病原体9联检、心肌酶、凝血功能、尿常规、粪常规等检查均未见明显异常。
（3）影像学检查
肺动脉CT、肺通气灌注显像、心脏超声及下肢血管检查均未见明显异常；肺功能提示肺通气功能正常，弥散功能重度减退。
初步诊断
低氧血症原因待查。
低氧血症的病理生理机制主要包括通气不足、弥散障碍、通气/血流比例失调、肺内分流及氧耗量增加等。
其鉴别诊断需要综合多方面因素。首先要考虑呼吸系统本身病变，如肺部通气与换气功能障碍。本病例中肺通气功能正常，重点应关注换气功能，弥散功能重度减退提示可能存在影响气体交换的疾病。同时，要排除心内分流、肺内分流等导致的低氧。此外，还要考虑环境因素、血液携氧能力等。例如，高原地区因大气氧分压降低可导致低氧血症；严重贫血时，血红蛋白减少，血液携氧能力下降也可引发低氧。
该患者无气道、肺实质损害的影像及功能学上的表现，无肺动脉高压，故可基本排除气相、膜相问题和大血管疾病；由于Hb浓度基本正常，红细胞形态无异常，排除红细胞问题，故考虑存在微血管病变。
进一步检查：
最终诊断
肺毛细血管扩张症（原因待查）
肺毛细血管扩张症属少见病，部分见于先天性，更多见于后天性，临床表现为低氧血症伴进行性劳力性呼吸困难。
肺毛细血管扩张症尚无明确有效的治疗手段。早期或轻症患者以氧疗为主；晚期或重症患者，肺移植可能是唯一有效的治疗手段。部分后天性病因明确的患者，对因治疗能不同程度地改善肺功能和低氧血症。
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