大脑前动脉 (ACA) 区域的脑梗死相对少见，占所有缺血性卒中的 0.5%~3%。动脉粥样硬化是 ACA 区域脑梗死的常见原因，偶尔会导致心源性栓塞。然而，其他研究表明，主动脉夹层 (AD) 是孤立性 ACA 区域梗死的最常见原因。

单侧 A1 节段发育不全、三倍体ACA、不对称的 A2 节段以及 A1 和/或 A2 节段开窗的发生率分别为 5.6%、3.0%、2.0% 和 1.2%。很少报道双侧大脑前动脉缺失所致的复发性 ACA 区域梗死。因此，由于这种解剖变异导致 ACA 区域复发性梗死的临床特征仍然未知。

病例汇报：患者男性，76岁，因“左侧肢体无力6小时”于2019年7月就诊。既往有“高血压病”史6月，无重大外伤、毒物暴露或遗传性疾病史。入院时查体：血压151/92 mmHg，心律齐，神志清，运动性失语，左侧鼻唇沟变浅，口角歪斜，左上肢肌力0级，左下肢肌力4级。

美国国立卫生研究院卒中评分 (NIHSS) 为 6分。血常规、空腹血糖、肝肾功能、电解质、甲状腺功能指标均正常。同型半胱氨酸（18.5 mmol/L）和甘油三酯（3 mmol/L）高于正常水平，高密度脂蛋白（0.69 mmol/L）水平低于正常水平。梅毒、HIV、抗过氧化物酶抗体、抗肾小球基底膜抗体和抗蛋白酶三抗体检测均为阴性。计算机断层扫描 (CT) 显示右额叶多发腔隙性脑梗死。

超声心动图显示左心室舒张功能下降。磁共振 (MR) 成像 (MRI) 显示右额叶多发慢性（图 1a）和急性（图 1b）梗死以及右侧颞枕叶交界处的旧分水岭梗死（图 1c)。脑血管成像 (MRA) 显示双侧 ACA 缺失和右侧大脑中动脉 (MCA)  M2 段和大脑后动脉 (PCA) 的局限性狭窄（图 1d）。

脑血管造影（DSA）显示双侧 ACA 缺失（图 1e、f、h），PCA（图 1g）和 MCA（图 1i-j）代偿 ACA 的供血不足。给予阿司匹林肠溶片（100 毫克/天）、氯吡格雷片（75 毫克/天）、阿托伐他汀钙（20 毫克/天）和丁苯酞注射液（50 毫克/天）8天后症状明显好转出院，NIHSS和改良Rankin量表评分为1分；6月后随访NIHSS为0分。

图 1a、b Flair 序列和弥散加权成像分别显示右额叶陈旧性缺血性白质病变（a，箭头）和多发性急性点状梗死（b，箭头）。c Flair 序列显示右侧颞枕叶交界处陈旧性分水岭梗死（长箭头）和左侧皮质下多个点状缺血性脱髓鞘病变（短箭头）。d 脑 MRA 显示双侧 ACA 缺失，右侧 MCA M2 段轻度狭窄（箭头），左侧 PCA P1 段轻度狭窄（箭头）。e, f, g 正面 DSA 显示左侧 (e) 右侧 (f) 缺失ACA，PCA通过软脑膜动脉补偿 ACA (g)。h 横向 DSA 显示右侧 ACA 缺失。i, j DSA 显示左侧 MCA 通过软脑膜动脉 (i) 补偿左侧 ACA，而右侧 MCA 通过软脑膜动脉 (j) 补偿右侧 ACA。ACA 大脑前动脉、CT计算机断层扫描、DSA数字减影血管造影、Flair磁共振成像液体衰减反转恢复序列、MRA磁共振血管成像、MCA大脑中动脉、PCA大脑后动脉

双侧 ACA 缺失是 ACA 区域梗死的罕见原因。该患者在 ACA 区域表现出复发性缺血灶。此外，患者在右侧颞枕部交界处有分水岭梗死，可能与脑循环失代偿和微栓塞形成有关。MRA 显示双侧 ACA A1段缺失，但在颈内动脉末端和MCA之间观察到残端。DSA 排除了ACA 阻塞血管残端的可能性。相反，MCA 和 PCA 代偿了血供。多发急性梗死、陈旧梗死和分水岭梗死可能与缺乏 ACA 引起的低灌注有关。此外，右侧 MCA 和左侧 PCA 的轻度狭窄也增加了脑缺血。

动脉粥样硬化血管经常发生动脉到动脉栓塞、斑块引起的局部分支闭塞和原位血栓形成，后者被认为是在 ACA 梗死中的最常见病因。AD是ACA卒中的重要机制，然而，它仅在年轻的日本患者中观察到。ACA 梗死的病灶形态和临床特征是根据不同的发病机制和侧支循环状态决定的。额叶和胼胝体功能障碍是 ACA 区域梗死的主要特征 ，而尿失禁和步态失调是两种最常见的症状。该患者表现出运动性失语症，推测是由优势半球额下回后部（Broca区）病变所致。

该患者额叶梗死导致对侧肢体运动障碍，包括轻度偏瘫和中枢性面舌瘫。额叶梗死还可引起额叶精神障碍和认知功能障碍。ACA 区域梗死的治疗与其他梗死相似，包括控制危险因素、预防并发症、提供抗血小板药物、给予降血脂药物、改善脑循环和提供康复治疗。静脉溶栓治疗应在 4.5 小时的时间窗内进行。

总之，双侧大脑前动脉缺失是ACA 区域梗死的罕见原因。该患者在ACA区域有复发性缺血灶，在右侧颞枕叶交界处有分水岭梗死灶。医生应注意此类表现，因为及时治疗对康复至关重要。未来需要多中心、全面的研究来确认此类梗死的临床特征。