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Brugada综合征：临床表现、患者管理及用药禁忌

2021-03-03作者：论坛报静静资讯

心律失常非原创

Brugada综合征的心电图主要表现为特征性右胸导联（V1~V3）ST段呈下斜型或马鞍型抬高，临床上可出现致命性室性心律失常或室颤发作引起反复晕厥或猝死。东南亚地区Brugada综合征的发病率明显高于西方国家。在亚洲某些地区，Brugada综合征是导致50岁以下年轻男性死亡的最常见原因之一。

一. 临床表现

Brugada综合征临床表现有心脏骤停（夜间比白天更常发生）、晕厥、夜间濒死呼吸等症状。这些表现常在休息、睡眠、发热或其他迷走神经紧张状态下发生，而很少在运动时出现。

Brugada综合征患者发生晕厥的情况有2种，一种是预后较差的心律失常性晕厥，另一种则是预后较好的迷走神经性晕厥。详细的临床病史对二者的鉴别至关重要，但临床资料有时也不完全可靠。心律失常性晕厥的特征包括常无前驱症状和具有特定诱因、多为男性、有尿失禁、首次发病年龄较晚、无易诱发非心律失常性晕厥的因素，如炎热/拥挤环境、疼痛或其他精神紧张、晕血、久站等。良性晕厥的患者长期预后很好。大多数新确诊的患者完全无症状，这些患者以后发生症状的危险性较低。但大多数患者一旦发生症状，首次表现即为心脏骤停或猝死。

发热、饮酒过量、毒品和过度进食可引起I型Brugada心电图变化及诱发室颤。应用阿吗林或普罗帕酮等药物激发试验有助于揭示隐匿性Brugada综合征。

二. Brugada综合征患者管理

2020年室性心律失常中国专家共识对Brugada综合征患者管理的推荐如下。

对于仅有诱发后Ⅰ型Brugada心电图改变的无症状患者，推荐随访观察而不需要治疗。
对于存在心脏骤停、持续性室性心律失常或近期室性心律失常所致晕厥的自发性I型心电图改变Brugada综合征患者，预期寿命超过1年，推荐置入植入型心律转复除颤器（ICD）。
对于有多形性室速、ICD反复电除颤的Brugada综合征患者，推荐奎尼丁或导管消融治疗。
对于伴有症状性室性心律失常的自发性Ⅰ型Brugada心电图改变、不适合或拒绝ICD植入的患者，推荐奎尼丁或导管消融治疗。
对于疑似或确诊的Brugada综合征患者，遗传咨询和基因检测可能有助于亲属的级联筛查。
无自发性Ⅰ型Brugada心电图改变的疑似Brugada综合征患者，使用钠通道阻滞剂进行药物激发试验可能有助于诊断。
对于有自发性Ⅰ型Brugada心电图改变的无症状Brugada综合征患者，可以考虑电生理检查进行危险分层。

图1. Brugada综合征患者临床管理流程图。

三. Brugada综合征用药禁忌

根据Brugada综合征的分子遗传电生理学发病机制，任何可引起钠离子或钙离子流减少、瞬时外向钾电流增加的药物，均具有潜在诱发恶性心律失常的作用。国内外相关专家共识均建议：所有诊断为Brugada综合征的患者，应避免使用可能诱发右胸导联ST段抬高或使ST段抬高恶化的药物。Brugada综合征患者避免使用及慎用（尽量避免）的药物总结如下图。

表1. Brugada综合征患者禁用药物

表2. Brugada综合征患者慎用药物

通过BrugadaDrugs网站，可以查询潜在致获得性Brugada综合征的药物信息。该网站是由阿姆斯特丹大学医学学术中心心脏病科与世界知名Brugada综合征专家小组联合创立，是一项面向全球的非营利性项目，可提供Brugada综合征的最新安全用药信息。

四. 危险因素评估及处理

Brugada综合征患者存在遗传易感性以及离子通道多态性，是药物诱发Brugada心电图表型致恶性心律失常事件的重要因素。除此之外，当患者存在其他一些危险因素，如男性、发热、酒精中毒、早期复极、电解质紊乱（低钾血症、低镁血症、低钙血症）等，在一定程度上会增加药物致Brugada综合征患者发生恶性心律失常的风险。

因此，在合并这些危险因素时，临床医生更应当谨慎用药，避免给患者使用表1中的药物，权衡利弊后谨慎使用表2中的药物，并积极处理上述可控因素。对于任何原因的发热，均应积极使用退热药物治疗，及时纠正电解质紊乱，并嘱患者改善生活方式，避免过量饮酒或暴食。

来源：心在线

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