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临床中胆管结石病人并不少见,术前通过一线二线诊断手段可以基本明确诊断,制订合适的治疗策略,比如经内镜逆行性胰胆管造影(ERCP)还是外科手术取石。随着ERCP近30年来在国内普及,技术及理念已经成熟,大多数胆管结石都可以内镜下微创取出,避免外科大的损伤且术后恢复很快。但在实际工作中往往会出现ERCP术中跟术前评估不一致,这就需要我们充分运用ERCP技术特点发现问题、解决问题,需要有计划跟随变化而动的觉悟。最近我们收治了1例不同寻常的“胆管结石”病人。
病人概况:
患者男,74岁,因腹胀、尿黄、全身瘙痒1周入院。有高血压病史,否认胆囊炎病史。入院血象正常,肝功:丙氨酰氨基转移酶(ALT) 150U/L,碱性磷酸酶(ALP) 295U/L,谷氨酰转移酶(GGT) 351U/L,总胆红素(TB) 137.8 μmol/L,直接胆红素(DB) 91.3 μmol/L,肿瘤指标:CA199 157.2U/ml,余正常,IgG4正常。上腹CT增强可见肝内多发囊肿及血管瘤,胆囊未见异常,胆管轻微扩张,没有报异常强化及结石。读片可见胆管腔内下段似有点片状强化,考虑有结石。MRCP可见胆管下段明确的圆形信号,其上胆管扩张,下方胆管相对狭窄。综合来看,考虑患者胆管下段结石引起的黄疸,拟行ERCP取石,可能为X线部分阴性结石,大小1.3cm,胆管下段相对狭窄,需结合乳头条件看内镜下十二指肠乳头括约肌球囊扩张术(EPBD)程度,做好困难取石及碎石准备。
诊疗经过:
ERCP插管顺利,造影可见胆管下段一枚较大的充盈缺损,大小约1.5cm×2.0cm,超过术前计算(疑问1)。常规予胆管内超声(IDUS)探查,可见胆管上段管腔扩张,管壁回声层次均匀,下段可见一处占据将近半腔的高回声影,但后方无声影(疑问2),病变处胆管壁层次尚均匀。
心中疑问产生:难道是胆管壁黏膜层新生物?于是请宛主任来现场指导工作,有了后续操作。首先长镜身显露胆管全程,胆管注入适量造影剂,球囊维持小于管腔直径锁定,在充盈缺损的上下拖动球囊,以看清缺损是否能被移动及大小是否改变,如下图所示。这枚“结石”能变化大小,能动,但不能被推到胆管上段,应该是一枚“胆管息肉”。于是刷检、活检,放置鼻胆管。
胆管活检病理:
于是外科手术胆肠吻合,剖开胆管可见胆管壁新生物:
术后病理大吃一惊:
讨论
癌肉瘤(carcinosarcoma)是指由恶性上皮成分(癌)和恶性间叶成分(肉瘤)组成的恶性肿瘤。上皮以鳞癌、腺癌为主,少数可为未分化癌或小细胞癌。间质常由杂乱无章或交织束状排列的梭形细胞构成。肉瘤样组织呈现为纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤,而无明确的骨、软骨、横纹肌肉瘤等异源性成分,单一的肉瘤通常是梭状细胞类型。其多见于子宫,也可发生在肺、肾、口腔咽喉部、腮腺、甲状腺、胸腺和胃肠道。胆管癌肉瘤是一种极其少见的兼有癌和肉瘤特性的临床病变。国内外文献最早报道于20世纪90年代,至今报道不超过100例(检索胆管癌肉瘤或肉瘤样癌)。癌肉瘤的生理行为非常类似于进展期肉瘤,大多数病例表现为进展期且生长迅速,并且可侵犯压迫邻近器官。癌肉瘤其本身包含腺癌和肉瘤的成分,比癌本身恶性程度更高,预后较差,据文献报道平均中位生存期7、8个月。本例病人术后至今半年,目前一般情况良好,复查血癌胚抗原(CEA)、CA199均正常,腹部CT增强未见转移征象。该病人的预后目前良好,依赖于成功切除尚早期的肿瘤,而ERCP在早期诊断中起到决定性作用。
作者:上海市第六人民医院 郑海明 宛新建
来源:宜山论镜
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