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患者女，36岁，文职职工，因“反复头晕、行走不稳、肢体麻木无力5月余”入院。患者2013年3月无诱因出现头晕不适，呈天旋地转感，阵发性，体位改变无明显加重，2013年5月患者觉头晕程度较前加重，不敢独自行走，伴右侧面部及右侧肢体麻木、口角向左歪斜，右侧耳鸣及听力下降，到当地医院就诊，完善头颅M示脑干异常信号灶，诊断为“脑干脑炎”，予激素治疗，头晕、感觉异常、耳鸣等症状改善后出院。出院后10天患者头晕及面部麻木症状再次加重，伴右眼球活动受限、双眼向右注视时出现视物重影。2013年6月先后到深圳xx医院、广州xx医院就诊，诊断“脑干脑炎？视神经脊髓炎”,予激素、丙球、鼠神经生长因子、神经节苷脂等治疗后，头晕、视物重影症状有所缓解。但出院后患者头晕再次加重，并出现右侧肢体乏力，伴走路不稳、饮水呛咳、吞咽困难，于2013-8-20收入我科。
既往史：有口腔溃疡病史，无药物食物过敏史。
个人史：否认吸烟饮酒，否认外伤史，否认有毒物质接触史，已婚，育有1子。
家族史：无特殊。
体格检查：神志清醒，查体合作，对答切题。双侧瞳孔等大等圆，瞳孔直径约3 mm，直接、间接对光反射灵敏，左眼外展受限，双眼球存在粗大的水平眼震和垂直眼震。右侧鼻唇沟稍浅，右耳听力较左侧差，Weber试验偏左，Rinne试验阳性。伸舌右偏，双侧软腭抬举差，咽反射减弱，构音障碍，吞咽困难。左侧肌张力正常，右侧肢体肌张力稍高，左侧肢体肌力5级，右侧肢体肌力4级，右侧肢体指鼻欠稳准，轮替笨拙，跟膝胫试验欠稳准；右侧偏身深浅感觉均减退；四肢腱反射+++，双侧巴氏征可疑阳性。Cushing貌，浅表淋巴结无肿大，口腔前部口腔溃疡，直径约0.5cm，其余皮肤黏膜无溃疡，全身未见皮疹。
影像学检查：
患者三次发作磁共振特点为颅内多发灶，位于脑干（大脑脚、桥脑、延髓、桥臂）、颞叶、丘脑、内囊后肢及侧脑室旁，具有时间和空间多发性，无水肿及占位效应，病灶分布与静脉系统走行重叠，病灶内呈斑片状线样强化，病灶内及周围血管影增多，如内囊后肢病灶与丘脑纹状体静脉走行重叠，大脑脚、颞叶内侧病灶与大脑深中静脉走行重叠。2017年SWI检查发现左侧颞叶内侧、丘脑及内囊后肢病变周围可见血管影，脑干病灶与脑桥中脑前静脉、桥脑前下动脉、前髓静脉分布重叠，进一步证实病灶分布与血管分布相关。
其他辅助检查：
病程总结
患者自2013年5月起病，临床症状主要为头晕、行走不稳、球麻痹，磁共振符合时间多发及空间多发标准，病灶呈斑片状环形强化，对激素及免疫抑制剂治疗有反应，病程初期p-ANCA呈阳性。基于这些表现，需考虑多种疾病。
1)诊断
2014年1月23日，患者在左侧侧脑室后角白质病灶处活检，病理显示胶质细胞增生不明显，可见淋巴细胞围血管现象，小灶淋巴细胞和泡沫细胞聚集，淋巴细胞异型性不明显。免疫组化显示CD3（+），个别CD20（+）。髓鞘染色显示病灶内髓鞘数量减少，轴索损伤，电镜提示神经纤维变性，微血管管壁及周围较多淋巴细胞和小灶泡沫细胞聚集，可见红细胞外溢，符合血管炎病理特征。结合患者ANCA阳性，考虑为ANCA相关血管炎，最终分型为MPA。
2)治疗与预后
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