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烟雾病是一种特发性脑血管病，主要特征是颈内动脉末端及其主要分支逐渐狭窄或闭塞，并在脑底部形成异常的侧支血管网，其是儿童及青壮年缺血性、出血性卒中的重要病因。近年来，我国烟雾病发病率持续上升，这极大地加重了公共卫生压力。既往国内外多份指南和共识多聚焦于烟雾病的手术治疗决策，缺乏立足于中国人群的全程管理路径。
为此，多学科专家组基于循证医学方法，系统梳理最新循证证据，结合我国烟雾病流行病学特征及临床实践现状，制定了《烟雾病和烟雾综合征临床管理指南（2025版）》（以下简称《指南》）。本《指南》旨在建立规范化的诊疗标准，通过优化筛查、诊断与治疗流程，加强长期随访管理，从而改善患者临床预后。
由首都医科大学附属北京天坛医院赵继宗院士领衔的本次《指南》解读，旨在为神经外科医师及基层医疗工作者提供系统化、实用性的专业指导，以全面提升烟雾病诊疗领域的规范化水平与服务质量。
以往国内文献多聚焦烟雾病的外科治疗流程或诊断要点，而本《指南》在既往共识基础上，首次系统覆盖流行病学与高危筛查、临床与影像学诊断、外科与药物综合治疗、预后与随访以及妊娠和高龄等特殊人群管理，形成贯穿“预防—诊断—治疗—随访”的完整路径，更契合我国日益上升的疾病负担和人群特征。
《指南》在国际实践指南注册与透明化平台（PREPARE）完成注册，编制过程遵循《世界卫生组织指南制订手册》和《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则（2022版）》，证据评价采用推荐意见分级评估、制订与评价（GRADE）系统，并平行标注美国心脏病学会（ACC）/美国心脏协会（AHA）的推荐强度和证据等级，使每一条推荐的“证据从何而来、力度有多大”一目了然，便于临床医师把握可依从的程度与应用边界。
本《指南》立足中国人群的流行病学特征，在综合全国住院病例数据库及多地区调查资料的基础上，强调我国烟雾病总体疾病负担上升且存在显著地域差异，并呈明显的家族聚集和早发倾向。
结合我国人群关于烟雾病遗传易感性与免疫相关共病的研究证据[如与毒性弥漫性甲状腺肿（Graves病）、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病的相关性]，《指南》首次提出面向中国人群的高危筛查路径：将有≥2名一级亲属患病的家系、确诊患儿的父母以及合并免疫性疾病且出现疑似脑卒中或短暂性脑缺血发作（TIA）表现的人群作为重点对象，推荐采用经颅多普勒超声（TCD）、磁共振成像（MRI）/磁共振血管造影（MRA）等无创脑血管成像进行主动筛查，以推动关口前移，实现“早发现、早干预”。
在影像学方面，《指南》明确数字减影血管造影（DSA）仍为烟雾病诊断与分型金标准的基础上，更加强调整体评估思路：根据不同医疗层级和临床场景，构建由“形态学诊断”到“血流动力学与功能评估”的分层影像学策略，提高手术指征判断和预后评估的准确性。
与此同时，《指南》在治疗章节将外科血运重建、血管内治疗、麻醉与围术期脑保护、内科药物治疗及卒中二级预防纳入统一的管理框架，强调神经外科牵头，联合神经内科、神经介入、影像医学、麻醉与重症医学、儿科等多学科团队协作，并倡导在关键决策节点实行医患共同决策，从而实现烟雾病从诊断、治疗到随访的全程综合管理。
本《指南》特别针对临床实践中一系列关键决策情境进行了系统梳理与规范化表述，包括急性/亚急性卒中后血运重建的时机选择，不同临床表型下直接、间接及联合血运重建术式的取舍，术后高灌注综合征及新发缺血事件的预防与处理策略，以及无症状、单侧病变、高龄、妊娠和后循环受累等特殊人群的干预指征和管理方案。
针对上述情境，《指南》均提出相应的推荐意见及证据等级，并明确列出潜在获益与风险提示，从而形成分场景、可操作的实践路径，便于临床医师在复杂情境下实现规范化同时兼顾个体化的临床决策。
我国烟雾病流行病学现状
近年基于国家住院质量监测系统等全国性住院数据库的研究，首次较为全面地刻画了我国烟雾病的流行病学现状：2016~2018年中国大陆地区年平均发病率约为1.14/10万人。
儿童发病率明显低于成人，成人发病高峰集中在45~54岁；与日本、韩国以女性发病为主的特点不同，我国男女发病比例接近1:1。省级层面呈现明显的“聚集型”空间分布：华中、华东部分省份（如江西、河南以及安徽等）标准化发病率较高，而西部地区较低。
建议考虑筛查的高危人群
《指南》明确指出，具有烟雾病家族史（≥2名一级亲属）的人群，以及父母一方或双方患烟雾病的婴幼儿，是目前证据相对充足的遗传高危人群，建议在合适年龄阶段采用TCD或MRA进行脑血管筛查。
对于已确诊患儿，有条件时应反向及时评估其父母，避免“儿童先被诊断、父母长期处于隐匿状态”的情形。这将有助于我们识别发病年龄更早、病情更重的家族型患者，使手术与随访更具前瞻性。
高危婴幼儿的筛查建议
对于携带家族史的婴幼儿，可在适当年龄阶段进行筛查，《指南》推荐首选无创、无需镇静或对比剂的TCD或MRA；若有可疑脑卒中症状或TIA表现，应尽快完善脑血管影像学进行评估。
更新MRI诊断标准
《指南》再次强调DSA在烟雾病诊断中的“金标准”地位；同时，本《指南》根据国外研究同步更新了依据MRI+MRA的诊断标准，并强调MRI+MRA在同时满足以下三项标准时可诊断烟雾病。
（1）颈内动脉末端狭窄或闭塞。
（2）MRI重T2加权成像显示双侧颈内动脉末端和大脑中动脉水平段外径减小。
（3）MRA可见基底节区和（或）侧脑室旁白质区形成烟雾状血管网。
当在MRI上发现至少一侧基底节区存在不少于2个明显血管流空影时，亦可被视为存在异常血管网。
门急诊筛查的影像学选择
《指南》建议，TCD、MRI+MRA或计算机体层摄影（CT）血管造影（CTA）均可作为烟雾病的门诊筛查工具。
TCD：适合快速、反复评估脑血流动力学变化，对儿童和不能耐受造影的患者尤为实用。
MRI+MRA：兼具对脑实质与脑血管的综合评估优势，可通过弥散加权成像（DWI）等序列识别急性缺血灶，且无电离辐射。
CTA：在急诊场景下能迅速评估大血管狭窄程度和出血情况，利于急性期决策。
何时应当进行DSA检查？
《指南》再次强调DSA在烟雾病诊断中的金标准地位，尤其在需要与颅内动脉粥样硬化、原发性脑血管炎、可逆性脑血管收缩综合征等疾病进行鉴别时，DSA提供的血管形态及侧支情况信息不可替代。
同时，对于拟行血运重建术的患者，术前为明确供受区灌注与代偿情况、侧支循环类型与程度、供体/受体血管条件及合并血管病变（如动脉瘤等），建议行DSA明确手术方式并评估手术风险。
烟雾病的血流动力学评估方式
针对是否存在脑血流动力学受损这一关键问题，《指南》推荐根据各中心条件选择正电子发射体层摄影（PET）、单光子发射计算机断层显像（SPECT）、CT灌注成像（CTP）、MR灌注或动脉自旋标记（ASL）等技术，评估脑血流量和血管储备功能。上述检查不仅用于明确缺血严重程度，也对手术指征的评估具有重要的参考作用。
赵继宗 院士
国家神经系统疾病临床医学研究中心
首都医科大学附属北京天坛医院神经外科
中国科学院院士、香港外科医学院荣誉院士，首都医科大学附属北京天坛医院神经外科教授、主任医师。
国家神经系统疾病临床医学研究中心主任，北京脑科学与类脑研究中心专家委员会副主任，首都医科大学神经外科学院院长。
张岩 教授
首都医科大学附属北京天坛医院神经外科
主任医师、教授，首都医科大学附属北京天坛医院神经外科脑血管病二病区主任，New York Medical College访问学者，北京神经科学学会脑心共患病专业委员会主任委员，中国老年医学学会急诊分会常委。
张谦 教授
首都医科大学附属北京天坛医院神经外科
主任医师、教授，首都医科大学附属北京天坛医院神经外科脑血管病二病区副主任，第六届北京优秀医师。
赵雅慧 主治医师
首都医科大学附属北京天坛医院神经外科
首都医科大学附属北京天坛医院神经外科，主治医师。
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