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一、什么是布加综合征
布加综合征系由肝静脉和（或）肝后段下腔静脉阻塞性病变所引起的肝后性门脉高压症，临床表现为肝大、腹水、腹痛、黄疸，如累及下腔静脉，则出现下肢浅静脉曲张、水肿等。
二、布加综合征临床表现
1、单纯肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主，主要表现为腹水、肝脾肿大、食道胃底静脉曲张、上消化道出血等。门脉高压严重者还可以引起腹部浅表静脉扩张迂曲，以脐周多见，典型者呈“海蛇头”。
2、下腔静脉阻塞者，以下腔静脉高压症状为主，主要表现为双下肢水肿、静脉曲张、色素沉着，甚至形成经久不愈的溃疡。侧支循环建立，胸、腹壁及腰背部表浅静脉扩张、扭曲。
3、晚期病人由于腹水严重，为减轻症状而反复腹腔穿刺行腹腔减压，蛋白不断丢失，加上消化吸收功能低下，形成骨瘦如柴，腹大如鼓，最后病人常死于严重营养不良、感染、食道曲张静脉破裂出血或肝肾功能衰竭。
三、布加综合征影像学表现
布加综合征的影像学诊断方法较多，常见的主要有DSA、B超、CT及MRI的增强扫描及血管成像。DSA是诊断布加综合征的金标准，可准确地显示肝静脉及下腔静脉闭塞的位置、形态、邻近的侧支血管的情况及血管内有无血栓。由于布加综合征的临床表现复杂多样，且无明显特异性，其临床症状及预后类似于肝炎肝硬化，因此，在临床上该病的误诊率相当高。
在临床工作中，临床医师要高度重视布加综合征在影像学上的一些特殊表现：
①增强扫描动脉期肝脏出现花斑样强化。其病理基础是肝静脉回流受阻，肝实质瘀血，增强对比剂不能在瘀血部位均匀弥散。其中花斑样强化区是代表血流缓慢通过侧支的静脉血管或在血窦停滞，使肝实质强化较正常延迟，常见于肝静脉周围和肝脏外周部位。
②尾状叶增大：在亚急性或者慢性期布加综合征患者，可见肝脏缩小，边缘呈结节状，各叶比例失调，但尾状叶一般增大，原因是尾状叶的血流经多条小静脉可直接汇入下腔静脉，而不受大的肝静脉阻塞的影响。
③肝静脉不显影。其病理基础是肝静脉与下腔静脉间连续性中断，肝静脉不显影多见于肝静脉主干全程闭塞，常见于肝左静脉，肝中静脉次之，肝右静脉较少。
④副肝静脉开放。其病理基础是肝内侧支循环开放。肝静脉闭塞时血流经扩张的副肝静脉进入下腔静脉。副肝静脉位于第三肝门水平（腔静脉窝下端、尾状叶水平），正常时增强不显影，肝静脉阻塞时，肝血窦扩张、压力增高，肝内侧支循环建立，可显示副肝静脉开放，故副肝静脉开放强烈提示布加综合征的可能。
⑤奇静脉、半奇静脉及腰升静脉扩张。其病理基础是上下腔及门体分流侧支循环建立，奇静脉系统回流血液增多。
四、布加综合征病理组织学检查
单纯肝静脉血栓形成急性期，肝小叶中央静脉、肝窦和淋巴管扩张，肝弥漫性出血。血细胞从肝窦漏入窦周间隙，与肝板的细胞混在一起。中央静脉周围有肝细胞坏死。隔一段时间，肝板细胞被红血细胞替代。晚期肝小叶中央区坏死的肝细胞被纤维组织替代，形成肝硬化，其余部位肝细胞再生，肝静脉和肝窦均扩张。
布加综合征在肝病科并不是少见病，其诊断并不能单纯依靠临床表现及血液检查，要高度重视布加综合征在影像学上的一些间接征象，与辅助科室多加强沟通合作，包括放射科、B超室、介入科、病理科，进一步提高布加综合征的临床诊治水平。
指导专家：首都医科大学附属北京佑安医院 宋文艳
来源：南京二院肝病科
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