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癫痫指南/共识简介
（原文下载链接见文末）
癫痫是一种常见的神经系统疾病，病因复杂，发病机制尚未明确。为规范抗癫痫发作药物（antiseizure medication, ASM） 不良反应的管理，中国抗癫痫协会青年委员会联合中国抗癫痫协会精准医学与药物不良反应监测专业委员会组织制定了“抗癫痫发作药物不良反应管理指南（2023） ”，对于ASM 在神经精神系统、心血管系统及胎儿方面的不良反应管理，解答了13 个临床问题，以期指导我国各医疗机构的癫痫专科、儿童神经科、神经内科、神经外科医务工作者的临床实践。
癫痫发作在新生儿中很常见，但有很大的管理差异。本文主要针对新生儿抗癫痫药物治疗提供指导建议。主要内容涉及，一线抗癫痫药物（ASM）ASM，(2)二线ASM，(3) ASM治疗的持续时间，(4)治疗性低温对缺氧缺血性脑病(HIE)新生儿癫痫发作负担的影响，(5)电痉挛治疗对预后的影响(6)吡哆醇的应用。
本文结合该共识与近期国内外研究成果，对老年癫痫患者的定义、共病、药物治疗及长程管理等进行解读，以期提高临床医师对老年癫痫患者的规范化管理认识。
精神病合并症在癫痫患者中很常见，最常见是心境障碍和焦虑症。在心境障碍中，抑郁症是最常见的共病。本文主要针对成人癫痫患者抑郁症的管理提供指导建议。
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据统计，大多数原因不明的癫痫(发作不是由于后天的病因，如创伤或感染)都有潜在的遗传病因。尽管关于癫痫遗传基础的理解取得了快速的进展，但目前还没有针对这一人群的基因检测和咨询的循证指南。本文主要针对不明原因癫痫的基因检测和咨询提供指导建议。
抑郁是癫痫患者最常见的精神共患病，然而目前我国对癫痫伴抑郁患者的诊断治疗现状不容乐观。鉴于目前我国对癫痫伴抑郁患者存在诊断率低、缺乏规范治疗的现象，中国抗癫痫协会共患病专业委员会更新既往共识，旨在提高我国癫痫伴抑郁的诊疗水平。
癫痫持续状态（Status epilepticus，SE）是以持续癫痫发作并可能造成神经系统甚至多脏器损伤为特征的儿童神经系统危重症之一，年发病率为17/10 万～23/10 万，中国儿童癫痫持续状态协作组进行的全国多中心儿童SE回顾性研究发现病死率为3%，且遗留不同程度神经功能障碍。SE 的病因繁多，治疗的目标是迅速终止发作，及时规范的治疗可降低病死率并改善预后。因此，通过以“儿童/pediatric/children、癫痫持续状态/statusepilepticus、诊断/diagnosis、治疗/treatment”为关键词，对国内外SE诊治相关文献进行检索、评价及总结，基于国内外SE 诊疗相关指南、临床研究新进展等证据，结合儿童癫痫持续状态协作组专家的临床诊治经验及意见，撰写本共识以指导和规范儿童SE 诊疗。
癫痫持续状态是涉及临床多个学科的急危重症之一，尽管其治疗是综合性的，但快速终止癫痫持续状态的发作是治疗的关键。为此，中国抗癫痫协会药物治疗专业委员会组织多学科专家共同制定了《终止癫痫持续状态发作的专家共识》，以期为快速终止癫痫持续状态的发作提供一种可操作的方法，从而改善患者预后。此共识包括共识制定的目的、适用范围、快速终止癫痫持续状态发作的方法及临床实践等，并对癫痫持续状态治疗中需要关注的问题进行探讨，旨在为临床医务人员面对癫痫持续状态时提供可选择的方案。
多数癫痫患者经规范化抗癫痫治疗后，症状可得到良好控制或缓解，但30% ～ 40% 患者经长期药物干预后，仍反复出现癫痫发作，进展为难治性癫痫。Lennox-Gastaut 综合征、Dravet 综合征和肌阵挛-失张力癫痫均为儿童期起病的难治性癫痫，严重威胁患者的身心健康。2011 年美国食品药品监督管理局批准氯巴占用于年龄≥ 2 岁Lennox-Gastaut 综合征患者癫痫发作的辅助治疗，且该药品在Dravet 综合征和肌阵挛-失张力癫痫的治疗中也有一定应用。目前，氯巴占的药理作用机制尚未完全明确，可能通过与γ-氨基丁酸A 受体上的苯二氮艹卓类位点相结合发挥药理作用。在体内，氯巴占和N-去甲氯巴占主要经CYP3A4、CYP2C19 代谢，临床应用时需警惕与其他药物的相互作用。对于CYP2C19慢代谢患者，还应关注N-去甲氯巴占的血药浓度，并监测药物相关不良反应。为促进氯巴占在我国临床应用的进一步规范化，保障临床用药的有效性和安全性，北京协和医院罕见病多学科协作组联合中国罕见病联盟，组织相关领域专家，经多次讨论、修改，最终制定了本共识，以供临床参考。
2022年4月，英国国家卫生与临床优化研究所 (NICE)发布了儿童，青少年以及成人癫痫的管理指南。指南内容涵盖了儿童，青少年以及成人癫痫的诊断和管理以及转诊。目的是改善不同类型癫痫和癫痫综合征的诊断和治疗，降低癫痫患者的风险。
2022年5月，国际抗癫痫联盟(ILAE)发布了不同年龄发病的癫痫综合征的分类和定义声明文件。主要目的是基于 ILAE2017-2021专家共识，为具有不同发病年龄的癫痫综合征提供最新的诊断标准。
2017年国际抗癫痫联盟(ILAE)的癫痫分类描述了遗传性全身性癫痫（GGEs），其中包括“特发性全身性癫痫（IGEs）”。本文主要描述了IGEs的4个综合征，包括儿童失神性癫痫、青少年失神性癫痫、青少年阵挛性癫痫以及单纯全身强直阵挛性癫痫。本文提供了这些IGEs的最新诊断标准。
本文提出了新生儿和2岁以下婴儿发作的癫痫综合征的分类和定义。
2021年5月，美国放射学会(ACR)发布了儿童癫痫发作的影像学检查指南，儿童癫痫发作可以是单纯的发热性惊厥也可以是致命情况，如癫痫持续状态。本文针对儿童癫痫发作适宜性影像学检查提供指导。
2021年12月，美国神经病学学会(AAN)更新了无癫痫发作患者停用抗癫痫药指南。本文针对无癫痫发作的癫痫患者停用抗癫痫药物的相关内容提出14条推荐意见。
2021年12月，美国立体定向与功能神经外科学会(ASSFN)发布了激光间质热疗治疗耐药性癫痫的立场声明。磁共振图像阴道激光间质热疗(MRgLITT)是一种用于治疗耐药性癫痫的新技术，本文主要针对激光间质热疗治疗耐药性癫痫的使用和实施提供专家共识意见。
吡仑帕奈是一种新型抗癫痫发作药物，属于非竞争性选择性α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸（a-amino-3hydroxyl-5-methyl-4-isoxazolepropionateacid，AMPA）受体拮抗剂，它通过靶向突触后膜谷氨酸活动，抑制兴奋性神经传递，从而发挥抗癫痫发作作用。2021 年7 月，吡仑帕奈在中国获批用于成人和4 岁以上儿童局灶性癫痫（伴或不伴继发全面性发作）的单药及添加治疗。本指导意见对吡仑帕奈用于儿童癫痫患者的给药剂量、血药浓度监测、不良事件管理等内容进行推荐。
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