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实战部分来了~
17岁女性患者，因车祸伤致右侧胫腓骨骨折，4天后患者出现咳嗽、气紧及咯血，胸部CT（图3）示双肺散在磨玻璃样密度影及斑片、结节影，予以吸氧、糖皮质激素治疗2周后复查胸部CT示双肺病灶基本吸收。结合患者长骨骨折病史以及双肺暴风雪样改变，提示脂肪栓塞可能。
图3脂肪栓塞综合征
另外一例38岁男性吸烟患者（图4），体检发现边缘模糊的双肺GGO，尿常规提示红细胞144/HP，异常红细胞百分率为100%，患者肺部和肾脏受累，很可能是肺肾综合征，虽然血抗GBM抗体阴性，但最终经肾穿明确为Goodpasture综合征，而吸烟是该病的重要危险因素。
图4 Goodpasture综合征
这一病例是63岁男性（图5），农民，发热呕吐5+天，咳嗽气促1+天，发病前有下地劳作史，有咯血及消化道出血，辅助检查提示HB、PLT降低，肌酐、PCT升高。该患者最后诊断为钩端螺旋体病，农民，下地劳作史，弥漫性肺泡出血，这些表现对最终的诊断均有提示作用。另外，流行病学史及患者免疫状态也非常重要。流感季节高热、肌痛等全身症状明显，而肺部影像学提示病毒性肺炎，在获得病原学结果之前就需要考虑抗流感病毒治疗，而免疫低下宿主合并双肺弥漫性GGO，如果血G试验阳性，也需要首先考虑PCP可能。
图5
第四步，实验室检查结果。实验室检查结果异常对于诊断也至关重要。以2例患者为例。第一例为亚急性疾病（图6），主要表现为逐渐加重的呼吸困难，而肺部影像主要表现为若有若无的淡淡GGO，在外院经过长时间诊治未明确病因转入我科，入院后患者检查一大特征是LDH明显升高。LDH升高不具备特异性，心肌梗死、肝损伤、骨骼肌损伤及重症感染均可显著增高，但该患者LDH持续＞1000，再结合患者缓慢加重的病情及无明显间质改变的GGO，均提示淋巴瘤可能，骨髓穿刺流式细胞学也查见克隆性B淋巴细胞。
图6
另一例患者（图7）主要表现为双上肺铺路石征改变，而右下肺实变改变，血中新生/格特隐球菌荚膜抗原：阳性以及隐球菌抗原滴度检测：＞1:2560均提示隐球菌感染可能，虽然影像学表现不典型，我们通过经皮肺穿刺活检也进一步明确了诊断。
图7
患者女性（图8），75岁，因“咯血9天，加重伴呼吸困难6天”入院。我院急诊血红蛋白55 g/L，肌酐578 μmol/L，ANCA +1:10 p-ANCA阳性，髓过氧化物酶5.3，GBM阴性。考虑ANCA相关性血管炎（AAV）合并DAH。
图8 AAV合并DAH
通过上述四步诊治思路，大部分以弥漫性GGO为主要改变的患者病因诊断均能得到明确。弥漫性GGO改变的患者，在感染性疾病中，根据免疫是否受损可分为免疫正常患者和免疫缺陷患者，前者主要是病毒性肺炎（包括流感、COVID-19），后者以PCP及CMV感染常见。非感染疾病相对更为复杂，其中肿瘤性疾病表现为弥漫性GGO的主要是淋巴瘤、血管肉瘤及部分转移性肿瘤，间质性疾病特别是间质性疾病急性加重也是需鉴别的一大类疾病，而肺泡出血需鉴别血管炎性及温和性出血。
对临床医生而言，一些病因不明的疾病如急性间质性肺炎的诊治更具挑战性。而NGS的应用、重症患者床旁活检的实验性开展以及ECMO等支持手段的逐步应用，将为这类疾病的诊断带来更多的益处。
来源 重症肺言 作者 唐永江 余荷
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