病例提供医生：吉林大学第一医院 舒尚志

指导专家：吉林大学第一医院 李树岩 

【主诉】间断胸闷6年，加重伴胸痛15天。

【现病史】患者缘于6年前无明显诱因自觉胸闷，偶有乏力，无明显心悸、胸痛、呼吸困难、头晕等，就诊于我院门诊，行心电图提示心房颤动伴慢心室率，予以对症支持治疗后患者自觉上述症状好转，后未规律用药及复查，其间上述症状间断发作，持续数分钟至数小时不等，复查心电图均为房颤，未在意。

15天前患者再次出现上述症状，自觉较之前加重，胸闷持续时间较前延长，伴有胸痛，性质为针刺样，持续时间几秒钟不等，可自行缓解，现为进一步诊治来我院。病程中患者无发热、咳嗽、咳痰、腹痛、腹胀等症状，饮食睡眠尚可，二便如常。

【既往史】否认药物、食物过敏，否认高血压、糖尿病病史。否认肝炎、结核等传染病病史。否认呼吸睡眠暂停病史。

【个人史】从事个体经营工作，身高174 cm，体重70 kg，吸烟史20年，平均每日10支，已戒1个月。否认饮酒史。

【家族史】否认家族遗传病史。

【入院查体】T 36.4℃，P 48次/分，R18次/分，BP 126/83 mmHg。神志清楚，查体合作，皮肤及巩膜无黄染，口唇无发绀，颈静脉无怒张，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音，心界不大，心左界最远点位于左锁骨中线第5肋间内0.5 cm，心率54次/分，第一心音强弱不等，心律绝对不齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢无浮肿。

【辅助检查】

血常规、凝血常规、肝功能、肾功能、离子、血脂、甲状腺功能均未见明显异常。

心电图见图1。

图1 心电图提示房颤

心脏彩超见图2。

图2 心脏彩超提示双房增大

【入院诊断】

心律失常-持续性心房颤动（CHA2DS2-VASc评分0分，HAS-BLED评分0分）。

【分析】

一、病例特点

1.中年男性，体型匀称，慢性病程。

2.主要表现为胸闷，偶有胸痛，症状不特异，心电图明确诊断为房颤。

3.既往：吸烟史20年，无高血压、糖尿病、高血脂、呼吸睡眠暂停等疾病。

4.体检示：脉搏48次/分，心界不大，心左界最远点位于左锁骨中线第5肋间内0.5 cm，心率54次/分，第一心音强弱不等，心律绝对不齐，为典型的房颤查体体征。

5.辅助检查：心电图提示心房颤动伴缓慢心室率，心脏彩超提示双侧心房均增大，左室舒末径在正常范围内，射血分数正常。

二、诊断

心律失常-持续性心房颤动（CHA2DS2-VASc评分0分，HAS-BLED评分0分）：患者有心前区不适症状，6年前即明确诊断为房颤，6年间行心电图检查均为房颤，此次复查心电图仍为房颤，诊断明确。

房颤危险因素：患者无肥胖、高血压、糖尿病、卒中、外周血管疾病、呼吸睡眠暂停等危险因素，无房颤相关家族史。

三、检查计划

1.完善经食道超声心动图，明确是否存在左心耳血栓。

2.完善左房增强CT，明确左心房形态及有无解剖学异常。

四、治疗计划

患者青年男性，心电图提示房颤，但图中几乎看不到房颤的f波，考虑存在心房纤维化可能，心脏彩超双房增大，同患者沟通后，拟行房颤射频消融术治疗。

【治疗经过】

患者完善经食道超声未见心房血栓，左房增强CT未见形态异常，遂行房颤射频消融术治疗。术中冠状窦电极显示心房电位较缓慢（图3），应用PentaRay星形标测导管行心房基质标测，左房前壁靠近二尖瓣瓣环侧、后壁偏下、房间隔区域可见低电压区域，行双侧肺静脉电隔离、左房顶部线消融、左房底部线消融、二尖瓣峡部线消融，消融后转为心房扑动，激动顺序为CS 9-10 最提前，周长350 ms左右，于左心房行激动标测后周长不完全，不除外右心房起源，于右心房行激动标测，于右房后壁、侧壁、房间隔均可标测得大面积瘢痕区，其中涵盖窦房结区域（图4），标测得三尖瓣峡部逆钟向折返性房扑，消融三尖瓣峡部后房扑终止。终止后无窦性P波，呈交界性逸搏心律，室房1:1逆传，测量HV间期47 ms，心房S1S1 500 ms起搏可1:1下传心室，房室传导无异常。术后复查心电图为交界逸搏心律。

图3 腔内电图提示房颤A波频率较慢

术后第2天复查心电图患者再次出现房颤。完善心脏核磁示双侧心室无纤维化，提示纤维化仅局限于心房。完善血游离轻链检查未见异常，除外心房淀粉样变性。术后给予抗凝（利伐沙班20 mg 每日一次）及质子泵抑制剂口服（泮托拉唑 40 mg 每日一次）口服，遂出院。

【出院诊断】

心房心肌病

心律失常-持续性心房颤动（CHA2DS2-VASc评分0分，HAS-BLED评分0分）

心功能Ⅱ级

【出院建议】

1.口服抗凝药物治疗。（尽管患者卒中评分较低，但心房纤维化严重，心房搏动较差，血流缓慢，建议长期抗凝治疗）。

2.口服质子泵抑制剂。

3.暂不应用抗心律失常药物。（患者心率偏慢，术后应用抗心律失常药物可能会进一步引发心动过缓，引起相关症状）

4.定期回院复查，建议其完善基因筛查。

该患者为青年男性，房颤发病时间较早，且发现至今始终为房颤节律，持续性房颤诊断明确，其房颤卒中、出血评分均为0分，无相关危险因素。但其房颤的心电图f波几乎无法识别，接近等电位线，提示可能存在心房纤维化，此类患者通常房颤手术成功率较低。术中的基质标测和激动标测也证实心房纤维化这一观点，左心房可见低电压区，右房标测大面积瘢痕区，涵盖了上腔静脉区域、右房后壁、右房侧壁及房间隔区域，考虑均为纤维化区域，而在消融终止心律失常后，患者无窦性P波，其机制应是窦房结区域被大面积瘢痕阻滞替代，无有效窦房结冲动传出，无法产生窦性P波，因此均为交界性逸搏心律。HV间期正常，且心房起搏可正常下传，提示房室结未受影响。

术后行心脏核磁未见心室纤维化，提示纤维化局限于心房，结合其病史及标测结果，心房纤维化心肌病诊断明确。心房心肌病是影响心房结构、收缩或电生理特征，并导致心房重塑、传导异常等相关临床表现的一种疾病，其病因众多，孤立性房颤、心房淀粉样变、遗传性肌营养不良、阻塞性呼吸睡眠暂停、心肌炎、高血压、遗传疾病等均可引起。对于该患者而言，其无高血压、阻塞性呼吸睡眠暂停等疾病，无心肌炎病史，无肌营养不良相关症状，血游离轻链检查正常除外淀粉样变性，因此不能除外长期孤立性房颤或遗传因素引起纤维化，应进一步进行基因筛查。

对于心房心肌病的诊断，可通过心脏核磁延迟钆增强显像作为检测心房纤维化的技术，更重要的是电解剖标测。对该类患者，房颤消融效果受多种因素影响，房颤持续的时间越长，会导致折返维持和触发活动增加，使房颤得到维持，房颤进一步导致电解剖重构，使电生理、结构、收缩功能的改变。房颤的早期这些改变可逆，但是持续数月或数年时，这些改变很难再逆转。因此此类患者应及早发现、尽早治疗。对于该患者而言，其房颤时间较长，术前心电图f波难以识别，术中标测心房纤维化面积过大，因此消融复发率高，维持窦律难度较大。

对于该患者，是否需长期抗凝无明确定论。按其卒中评分，患者无须长期抗凝，但考虑其维持窦律难度较大，且心房纤维化严重、收缩力差，心房血流速度缓慢，长期抗凝似乎也是合理的，应结合患者定期随访结果和其意愿综合做出判断。

心房心肌病是一种特殊类型的心肌病，该病例通过电解剖标测的方法，明确了心房心肌病的诊断，但由于其纤维化严重，预后欠佳。如何能够在早期识别此类心肌病，以及如何在疾病进程中消融治疗和维持窦律，值得我们进一步探索。