2021-05月底出现左侧腹壁肿块并进行性增大，否认疼痛，后肿块溃破流出黄色脓液，当地予抗感染治疗（具体不详）无明显好转；2021-06月初左手背出现类似肿块，未溃破。06-08 血常规：WBC 12.02X10^9/L，N 90.4%， Hb 113 g/L；ESR 58 mm/H；CRP 43.8 mg/L，予头孢米诺静滴3天无明显好转；

06-13 当地随访，查体：左上腹部红肿，可见一破口，约0.5 X 0.5 cm，挤压有脓性分泌物溢出；血常规：WBC 8.4X10^9/L，N 92.2%， HB 89 g/L；CRP 78.52 mg/L；PCT 0.43 ng/ml；糖化血红蛋白 11.4%；腹部CT+增强：双肾多发强化结节，胰头囊性灶，考虑脓肿可能性大，左肾静脉血栓形成，右肾结石，左中腹壁脓肿治疗后；胸部CT：慢支伴两肺多发感染，轻度肺气肿，双侧胸膜肥厚、粘连。行腹壁脓肿及左手肿块切开引流术，引流黄色脓液(未行微生物检查)，先后予左氧氟沙星、美洛西林、莫西沙星抗感染。其间仍反复发热，T_max 39.2℃。为进一步诊治收入我科。

T：36.7℃　P：80次/分 R：20次/分 BP：113/80 mmHg。

神清精神可，浅表淋巴结未及肿大，腹壁及左侧手背可见脓肿溃破，双肺未及明显干湿啰音。腹软，无压痛。

血常规：WBC 9.93X10^9 /L，N 91.5%，L 6%，Hb 93 g/L；PLT375X10^9 /L。

炎症标志物：ESR 42 mm/H；hs-CRP 8.1 mg/L；PCT 0.04 ng/ml。

出凝血功能+D-二聚体：凝血酶原时间 11.3s，纤维蛋白原 473 mg/dl，D-二聚体1.19 mg/dl。

肝肾功能电解质：正常范围内。

血隐球菌荚膜抗原、G试验：均阴性，T-SPOT A/B 0/1。

肿瘤标志物，自身抗体：均正常范围内。

细胞免疫：淋巴细胞数：517 cells/ul，Th淋巴细胞CD4 绝对值 345 cells/ul

免疫球蛋白、补体：IgG 11.89 g/L；IgG4 4.15 g/L（正常值：0.03-2.00 g/L）；IgE 37 IU/ml；补体C3/C4 1.28 /0.22 g/L。

心电图：正常；

心脏超声：未见瓣膜赘生物；

坏疽性脓皮病：脓疱型坏疽性脓皮病可表现为皮肤脓疱，常伴发热，抗感染无效。但本病常伴发系统性疾病如溃疡性结肠炎、克罗恩病（Crohn病）、急性粒细胞性白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等；另外本患者合并有双肾脓肿及肺部病灶，似乎无法用坏疽性脓皮病解释。

06-23 胸部CT：右肺实变影，炎症伴节段性肺不张机会大，两肺偏慢性炎症。部分肋骨局部骨质密度增高。

06-23 腹盆CT+增强：双肾实质慢性炎性病变（IgG4相关改变可符合），双肾及左侧肾周多发脓肿，左肾静脉栓子；右肾复杂囊肿，右肾结石。胰头囊性灶，建议MR检查。肝小囊肿，肝内胆管轻度扩张。

06-23 上腹部MRI：双肾及左肾周多发脓肿，左肾静脉栓子形成，胰头囊性灶（脓肿可能）；肝门区胆管轻度扩张。

06-24 超声：肾动静脉血流通畅。但患者06-24D-二聚体升高1.19 mg/dl，予以低分子肝素4100 IU qd预防性抗凝治疗。

06-24 左手背及左侧腹壁脓液涂片弱抗酸染色(06-23送检)阴性。

06-24 考虑化脓性病原体感染，诺卡不除外，由于病情广泛而严重，且为免疫受损宿主，予左氧氟沙星0.6 g 口服 qd+阿米卡星0.6 g 静滴 qd +多西环素0.1 g 口服 q12h+利奈唑胺0.6 g 口服 q12h治疗；皮肤伤口予新霉素溶液湿敷。

06-25 超声引导下左肾脓肿穿刺，抽出黄色脓性液体2 ml；

06-26 血mNGS（06-24采样）：皮疽诺卡菌（种严格序列数34）。

06-27 肾周脓液mNGS（06-25采样）：皮疽诺卡菌（种严格序列数4142）。

06-28 肾周脓液培养(06-25送检)菌种鉴定：皮疽诺卡菌，待进一步药敏报告。

06-28 超声：左肾静脉局部血栓可能；左肾静脉腹主动脉前方段内径较细-考虑胡桃夹综合征（左肾静脉受到外压引起肾静脉压力升高而引起的系列临床症候群）可能，肾内科会诊建议抗凝；予抗凝治疗调整为低分子肝素4100 IU q12h。

06-29 头颅增强MRI未见明显感染灶。

06-29 风湿科会诊，予停用硫唑嘌呤，激素减量。

06-30 左手背及左侧腹壁脓液培养(06-23送检)阴性；

06-30 mNGS免费检测结果：左手背皮肤脓液拭子（06-23采样）：皮疽诺卡菌（种严格序列数3）。左侧腹壁脓肿引流条（06-24采样）：皮疽诺卡菌（种严格序列数2）。

07-01 肾周脓液培养(06-25送检)药敏报告回报

07-02我院病理科会诊外院左侧颌下肿物切片：符合IgG4相关硬化性病变。

07-03 治疗后体温逐渐降至正常，腹壁和手背伤口逐渐愈合。血常规：WBC 7.37X10^9/L，N 70.2%，L 24.2%，Hb 86 g/L；PLT 277X10^9 /L；炎症标志物：ESR 4 mm/H；hs-CRP 2.2 mg/L；PCT 0.02 ng/ml。

07-06 予以出院。调整抗感染方案：利奈唑胺0.6g q12h+左氧氟沙星0.5g qd，门诊随访。抗凝治疗也改为利伐沙班口服。

07-23 体温平，腹壁及手部脓肿病灶愈合，复查炎症标志物正常，胸部及部分肾脓肿病灶较前好转。因血红蛋白较前明显下降，考虑利奈唑胺引起的骨髓抑制，予停利奈唑胺，调整为左氧氟沙星+多西环素+阿米卡星抗感染，并加用促红素及铁剂等治疗。

07-27 血管超声：肾动静脉血流通畅。

07-29 根据风湿科意见，予加用来氟米特，激素减量。

08-30 体温平，腹壁及手部脓肿病灶愈合，复查炎症标志物正常范围，血红蛋白回升至116 g/L，肾脓肿病灶部分进一步好转，右肺病灶稳定。继续左氧氟沙星+多西环素+阿米卡星抗感染治疗中。