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当地时间5月19日，中日友好医院王辰院士、代华平教授团队展示了“原发性干燥综合征相关间质性肺疾病的观察性队列研究（Primary Sjogren's Syndrome-associated Interstitial Lung Disease: Observational Cohort Study）”的成果。

该研究是已报道的最大的pSS-ILD患者队列，主要分析了pSS-ILD的详细临床特征和预后，对pSS-ILD患者的CT类型进行是否纤维化的关键性区分和亚型细分，对临床分类诊疗具有指导意义。

在中国间质性肺疾病谱研究中发现，结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）在所有ILD中占比24.1%，是特发性肺纤维化（IPF，26.5%）之后的第二大常见诊断。原发性干燥综合征相关间质性肺疾病（pSS-ILD）是最常见的CTD-ILD，占比11.2%。团队前期研究发现UIP型pSS-ILD患者的死亡率较高。本研究旨在对pSS-ILD患者临床特征及长期预后进行描述性分析。

中国间质性肺疾病队列研究（ILD-China）是由中日友好医院建立的多中心观察性研究。选取来自2007年1月至2022年6月期间在两个中心收集的pSS-ILD患者，诊断均是依据多学科团队讨论，将患者依据胸部高分辨率计算机体层摄影（HRCT）分为纤维化型pSS-ILD（F-pSS-ILD）组和非纤维化型pSS-ILD（NF-pSS-ILD）组。

本研究共纳入444名pSS-ILD患者，其中211名（47.5%）为NF-pSS-ILD患者，233名（52.5%）为F-pSS-ILD患者。与NF- pSS-ILD相比，F-pSS-ILD患者年龄更大（66.00 对 57.00, P < 0.001），女性比例更低（69.10% 对 82.94%，P < 0.001）。纤维化组的吸烟史比例更高（22.75% 对 12.80%，P = 0.006）。

此外，F-pSS-ILD患者从出现呼吸道症状到诊断为ILD的时间比NF-pSS-ILD患者更长（8.00月 对 5.00月，P = 0.010）。F-pSS-ILD组患者在咳嗽 （60.09% 对 49.29%, P = 0.022）、呼吸困难（ 59.66% 对 45.02%, P = 0.002 ）、杵状指（12.45% 对 5.21%, P = 0.008）和Velcro啰音（53.65% 对 32.23%，P < 0.001）发生率更高。合并冠心病、糖尿病、肺动脉高压的比例在纤维化组更高（均P < 0.05）。但两组患者的肺动脉压力测量值无统计学差异（P = 0.808）。

F-pSS-ILD组抗Ro /SSA阳性率（48.50% 对 59.24%，P = 0.023）和抗La /SSB阳性率（7.73%对 19.91%，P <0.001）低于NF-pSS-ILD组。与NF-pSS-ILD患者相比，F-pSS-ILD患者的FVC（预测%）、FEV₁（预测%）和DLco-SB（预测%）的值均显著降低（均P <0.05）。BALF细胞分析显示，F-pSS-ILD患者淋巴细胞比例较低（9.00% 对 17.75%，P <0.001），嗜酸性粒细胞比例较高（3.50% 对 1.50%，P <0.001）。F-pSS-ILD患者的血清KL-6水平显著升高（1385 对 800, P = 0.002）。同样，肿瘤标志物包括CEA、CA125和SCC-Ag在纤维化组中显著升高（均P < 0.001）。

我们的F-pSS-ILD队列中HRCT类型，包括UIP和fNSIP。 NF-pSS-ILD包括cNSIP、LIP、OP和FB。值得注意的是，fNSIP（35.36%）是最常见的类型，其次是cNSIP（25.9%）、UIP（17.12%）、LIP（11.04%）、OP（9.91%）和FB（0.68%）。共87名患者出现不良结局（死亡或肺移植），F-pSS-ILD患者的生存时间较短。单因素+多因素逻辑回归分析揭示，年龄大于58岁、男性、DLco-SB低于55%预测值、BALF淋巴细胞低于20%、CA125超过30U/ml是F-pSS-ILD相关危险因素。

该研究表明，约一半的pSS-ILD为纤维化型，fNSIP是最常见的HRCT类型。F-pSS-ILD患者的预后较NF-pSS-ILD患者差。pSS-ILD诊断年龄、男性、DL_CO-SB（预测%）、BALF淋巴细胞（%）和CA125是pSS-ILD患者纤维化相关的危险因素。

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