巴德-吉亚利综合征（又称布加综合征，BCS）是以肝静脉流出道阻塞为特征的疾病。西方BCS 患者多存在血栓形成倾向等基础病因，而在中国，BCS 的主要病因尚不明确。BCS 发病率较低，属于罕见疾病，因而开展BCS 相关研究、尤其是临床治疗研究难度较大。

为此，本报特邀空军军医大学西京医院消化病医院韩国宏教授团队为我们盘点本届年会上BCS 领域的前沿进展。

药物治疗和介入治疗双开花

根据目前的国际指南推荐，所有BCS患者一经确诊应立即接受抗凝治疗，有血栓形成倾向等基础病因的患者应接受病因治疗；存在短段狭窄的患者接受球囊开通治疗；上述治疗不可行或效果不佳者应接受经颈静脉肝内门体静脉分流术（TIPS）治疗；药物治疗或介入治疗效果不佳者则应接受肝移植。

本次欧洲肝病大会上仅发表了2篇BCS相关研究，其一是来自欧洲五个国家22家中心合作开展的回顾性研究，以分会场口头发言形式发表。该研究共纳入54例患者，结果显示合并阵发性睡眠血红蛋白尿（PNH）的BCS患者多伴有内脏静脉系统之外的静脉血栓，出血和严重感染也更为多见， 而使用Eculizumab（依库丽单抗）治疗可显著改善合并PNH的BCS患者生存。该研究表明PNH 作为BCS 的病因，可能影响患者的预后，研究也进一步证实了病因治疗的重要性，对临床实践具有重要指导意义。

会上，BCS领域的另一项研究是我中心开展的关于球囊开通联合支架置入治疗BCS的研究，本研究是迄今为止国际上BCS领域唯一一项随机对照研究，于开幕式第一次全体大会上进行报告。

本研究结果发现，球囊开通联合常规置入支架治疗BCS短段狭窄，可有效改善患者被开通静脉的通畅性，进而减少疾病复发，有效性优于单纯球囊开通；同时支架相关并发症未见发生，手术的安全性良好。因此，球囊开通治疗BCS 应常规置入金属支架，但由于本研究为单中心研究，尚需要真实世界研究的进一步验证。

问题仍很多，但未来可期

尽管近年来BCS 领域的几项重磅研究确立了目前BCS的病因、治疗与预后基本框架，但中国BCS患者的主要病因仍不甚明确，BCS介入治疗的临床决策尚有待优化，BCS患者的结局预测与危险分层仍悬而未决。

因此，未来仍需要针对这些问题深入开展针对病因、治疗与预后的相关研究，国际舞台上也需要更多来自中国研究者的声音。

• 研究速递

球囊开通联合支架置入治疗布加综合征疗效更佳、安全性更好

目前，球囊开通和TIPS已成为BCS的关键治疗手段。此次年会上，韩国宏教授团队报告了关于球囊开通联合支架置入治疗BCS的最新研究成果。

研究筛选了2014年7月至2017年9月该中心收治的BCS患者88例，主要观察终点为再狭窄；次要观察终点包括症状复发情况、治疗相关并发症、肝癌发生及患者生存。

研究结果显示，支架置入组与单纯球囊开通组患者1年（0% vs 24%）及3年（4% vs 40%）再狭窄率存在显著性差异（Log-rank P＜0.0001）；支架置入可将3年再狭窄的绝对风险降低35.6%，对应需治数为3，即每3名接受支架置入治疗的患者即可有1名患者从中获益，避免再狭窄发生。另外，支架置入组患者术后症状复发明显低于单纯球囊开通组，两组患者1年及3年无复发生存分别为95% vs67% 和89% vs 41%（log-rank P＜0.0001），两组3年症状复发的绝对危险差值为48.6%，对应需治数为2。

在手术安全性方面，虽然支架组有1例（2.3%）患者发生穿刺点血肿，但并非支架相关并发症，而且支架断裂或支架移位等未见发生，两组患者整体手术并发症发生率无差异，提示支架置入安全性良好。此外，支架置入组与单纯球囊开通组随访期内分别有2例（4.6%）和1例患者（2.2%）发生肝癌，两组患者的肝癌发生率和3年生存率亦无统计学差异。

（本文刊登于中国医学论坛报2019年5月9日D3版，如需转载，请联系授权）