儿童川崎病是一种临床综合征，主要表现为反复发热并伴手掌及足底潮红和硬性水肿、双眼球结膜充血、颈部淋巴结肿大等全身中小血管炎表现。化验检查示血中白细胞、CRP、血沉等炎性指标升高。

患儿3岁，因发热5天就诊，体温最高40度，无咳嗽、流涕、咽痛等上呼吸道感染症状，无呕吐、腹痛及腹泻，查体皮肤黏膜未见皮疹及出血点，右颈部可触及1个花生粒大小淋巴结，质软、无粘连及触痛，结膜充血，口唇鲜红、干裂，口腔黏膜弥漫性充血，咽充血，双扁桃体II度肿大，无脓苔，心肺腹查体未见明显异常，查血常规 及CRP：白细胞19.3x10⁹/L，中性粒82.7%，血小板287x10⁹/L，CRP63mg/L。自行给予头孢、小儿氨酚黄那敏颗粒、奥司他韦等药物治疗。嘱复查相关血液检查，血常规示白细胞21.0x10⁹/L，中性粒76.3%，血小板291x10⁹/L，CRP75mg/L，血沉45mm/h，肝功示、心肌酶等血生化未见明显异常。心脏超声未见异常。

查体，双眼结膜充血明显，周身皮肤未见皮疹，口腔黏膜弥漫性充血，颈部可触及1个花生粒大小淋巴结，质软、无粘连及触痛，咽充血，双扁桃体II度，无脓苔，心肺腹查体未见明显异常，手掌充血明显。诊断“川崎病”。

治疗后热退，复查心脏彩超无异常。复查血常规及CRP：白细胞10.8x10⁹/L，中性粒68%，血小板389x10⁹ /L，CRP15.09mg/L，血沉15mm/L。复查肝功、心肌酶未见异常。嘱1个月、6个月及1年后复查心脏彩超。

川崎病为临床综合征，诊断主要依靠临床表现并结合实验室检查。

1.完全性川崎病：发热，并具有以下5项中至少4项主要临床特征：（1）双侧球结膜充血；（2）口唇及口腔的变化：口唇干红，草莓舌，口咽部黏膜弥漫性充血；（3）皮疹，包括单独出现的卡疤红肿；（4）四肢末梢改变：急性期手足发红、肿胀，恢复期甲周脱皮；（5）非化脓性颈部淋巴结肿大。

2.不完全性川崎病：发热≥5 d，但主要临床特征不足4项的患儿评估是否为IKD。

川崎病的临床特征通常不会在单一时间点全部呈现，因此极少会在发热3 d内确定诊断；有些临床特征也会在数天内消退，需仔细询问和检查先前的症状和体征以助于确定诊断。

（一）初始治疗

明确川崎病诊断后，应尽早开始治疗。（1）大剂量IVIG，2 g/kg，静脉输注时间通常控制在10~12 h，大体重患儿（如>20 kg）可采用每天1 g/kg的剂量，连用2 d；（2）阿司匹林抗炎，30~50 mg/（kg·d），分3次口服。如果川崎病患儿延迟诊断超过10 d甚至更久，只要存在临床症状和（或）炎性指标仍异常，仍建议给予以上治疗；如果临床症状已消退、炎性指标恢复正常、超声心动图显示无CAL，可不进行上述初始治疗，仅给予后续抗血小板治疗和随访。

患儿退热48~72 h后复查炎性指标（白细胞计数及CRP）恢复正常，阿司匹林减量至3~5 mg/kg顿服，发挥抗血小板聚集作用。对于无CAL或急性期冠状动脉轻度扩张但30 d内恢复正常的患儿，阿司匹林持续应用至病程2~3个月。对于存在冠状动脉后遗症患儿，参照“川崎病冠状动脉病变的临床处理建议（2020年修订版）”给予治疗和随访。

初始治疗需注意的相关事项如下：（1）川崎病患儿使用大剂量IVIG后有发生溶血的风险，多发生于非O型血患儿，尤其是多次大剂量IVIG治疗者。（2）建议大剂量IVIG应用9个月后再接种麻疹-流行性腮腺炎-风疹以及水痘疫苗，避免干扰疫苗的免疫作用，但对于接触麻疹的高风险患儿可提早接种，在应用IVIG 9个月后需再补种1次。（3）合并流行性感冒（简称流感）或水痘感染的川崎病患儿应用较大剂量阿司匹林有发生Reye综合征的风险，应避免应用，可单独应用大剂量IVIG；后续抗血小板治疗选择氯吡格雷或双嘧达莫，但双嘧达莫对于巨大冠状动脉瘤或冠状动脉狭窄患儿有引起窃血的风险，故不建议选用。（4）长期口服阿司匹林患儿如果出现流感或水痘症状或密切接触流感或水痘患者也需及时停用阿司匹林2周，用氯吡格雷替代；建议长期口服阿司匹林患儿在流感高发季节注射流感疫苗。（5）川崎病患儿急性期如果合并严重肝功能损伤，不建议应用阿司匹林，但肝功能恢复后可继续给予小剂量阿司匹林。

（二）IVIG无应答的挽救治疗

川崎病标准初始治疗结束后36 h，体温仍高于38 ℃；或用药后2周内（多发生在2~7 d）再次发热，并出现至少1项川崎病主要临床表现者，排除其他可能导致发热的原因后，称为IVIG无应答，发生率为7.5%~26.8%。针对IVIG无应答的治疗称为挽救治疗，包括下列方案：

1.第2次大剂量IVIG，用法同前。

2.糖皮质激素：甲泼尼龙2 mg/（kg·d），分2次静脉滴注，CRP正常时逐渐减停；或大剂量甲泼尼龙10~30 mg/（kg·d）静脉滴注冲击治疗，最大剂量1 g/d，连用3~5 d，继之以泼尼松2 mg/（kg·d）口服，并逐渐减停。总疗程2周或以上，剂量及疗程根据病情严重程度以及激素反应和依赖程度而决定。部分重症患儿可选择大剂量IVIG和激素联合用药。

3.英夫利昔单抗：为TNF-α拮抗剂，在儿童甚至婴幼儿中应用耐受性均较好，在川崎病患儿作为IVIG无应答的挽救治疗或重症川崎病IVIG联合用药时，可起到较好的退热抗炎作用，用法为5 mg/kg，2 h缓慢静脉滴注，通常为单次用药，用前需排除结核、乙肝、EB病毒以及其他全身活动性感染。存在MAS、肝功能异常或骨髓抑制的患儿慎用。常见不良反应为皮疹，用药过程中需注意观察；肝脏增大、感染等发生率较低。

4.其他可选择的治疗方案：对以上治疗反应均不佳或激素高度依赖的川崎病称为难治性川崎病，可选择其他免疫抑制剂，如（1）环孢素A（cyclosporin A，CsA）：钙-活化T细胞的核因子通路的上调与川崎病发病以及IVIG无应答及CAL的发生有关，CsA可通过靶向抑制此信号通路以治疗难治性川崎病以及CAL。CsA在川崎病患儿中的具体用法尚未明确，借鉴CsA在儿童风湿免疫相关疾病中的应用建议，可给予3~5 mg/（kg·d），最大剂量150 mg/d，分2次口服，一般从小剂量开始，逐渐加量，根据炎症控制情况和受累血管（包括冠状动脉和体动脉）恢复情况决定CsA疗程，可达3~6个月。不良反应包括高钾血症、高血压、多毛、震颤、易感染、肾功能不全等，用药前也需排除感染，用药期间需监测肾功能。（2）其他单克隆抗体或细胞毒性药物：如抗人IL-6受体单抗托珠单抗、人IL-1受体拮抗剂阿那白滞素和环磷酰胺等，但应用经验均有限。（3）血浆置换：国内外均有报道血浆置换对难治性川崎病有效并能降低CAL发生，但鉴于其应用的风险和创伤，建议在药物治疗均无效情况下再选用。单纯血浆置换无法彻底终止炎症，仍需要应用其他免疫抑制剂。