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作者:长沙中心医院 龚小娟
神经内分泌癌是一组起源于全身各处神经内分泌细胞的恶性肿瘤,恶性程度较高,多见于消化系统 (胃肠道及胰腺)、呼吸系统,因其能够合成分泌肽类或胺类等血管活性激素,会引起特征性的类癌综合征,如皮肤潮红、哮喘、腹泻等症状。MNEC仅占全部纵隔肿瘤的2%~4%,较易误诊为胸腺癌、淋巴瘤等其他纵隔恶性肿瘤,确诊需要结合病理形态学及免疫组化检查。
临床特点
多见于40~60岁中老年男性,其临床表现主要有4种:
1)与肿瘤压迫或侵犯邻近组织有关,以咳嗽、胸闷、胸痛和上腔静脉综合征为主;
2)无症状,常规体检发现;
3)肿瘤分泌神经内分泌物质,引起神经内分泌症状;
4)肿瘤远处转移征象, 好发于肝、肺、胰腺、骨等。
影像学表现
具有非特异性恶性肿瘤的影像学表现,可发生于前纵隔、中纵隔、前 中纵隔、中后纵隔、前中后纵隔。
可向两侧累及纵隔胸膜或向后累及心包,引起胸腔积液及心包积液。
可出现淋巴结转移及远处转移。
体积多较大,突出于纵隔轮廓之外;形态以不规则为主,边缘分叶,边界不清晰,周围脂肪间隙消失或模糊,可沿着大血管间隙浸润生长, 推移、包绕或侵犯纵隔大血管。
占位效应明显,压迫邻近组织产生相应压迫症状。
密度多不均匀,少部分可见钙化影。
大多血供丰富,增强后肿瘤实性部分呈中度或明显强化,内可见不同程度、范围的坏死囊变,坏死范围往往与肿瘤大小及病理分型相关。
来源:星城影像
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