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跟着“国家队”学常见疾病诊疗
为方便广大临床医师更快了解新版指南,本文将对部分更新要点进行解读。
本期作者
北京协和医院心内科 徐希奇
2015年ESC/ERS指南推荐肺高血压的诊断标准为肺动脉平均压(mPAP)≥25 mmHg。随着对正常人血流动力学研究的深入,以及对肺动脉压力升高的预后预测研究陆续发表,新指南建议对肺高血压血流动力学诊断标准进行更新(见表1)。
表1 肺高血压血流动力学诊断标准
注: PAWP为肺小动脉楔压,PVR为肺血管阻力,CO为心排量
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对不符合上述判断标准,如mPAP>20 mmHg,但PVR≤2 WU,及PAWP≤15 mmHg的患者,考虑往往是由肺血流量增加引起,建议列入未分类肺高血压,积极查找病因并定期进行随访。
肺高血压诊断分类仍沿用既往框架结构不变,更新点主要有4个。
最主要更新是将特发性肺动脉高压分为急性肺血管扩张阴性和急性肺血管扩张试验阳性两个亚组。
强调特发性肺动脉高压诊断时必须行急性肺血管扩张试验;
纠正了2018年世界肺高血压大会将急性肺血管扩张试验阳性从特发性肺动脉高压中分离出去的错误观点;
指出遗传性、药物/毒物相关肺动脉高压也有可能为急性肺血管扩张试验阳性。
新指南采纳2018年世界肺高血压大会的建议,将此前单独列出的“肺静脉/毛细血管受累(PVOD/PCH)肺动脉高压”及“新生儿持续性肺高血压”归于肺动脉高压的亚类。
由于单纯夜间睡眠呼吸暂停综合征通常不会引起肺高血压,而以白天高二氧化碳血症为特征的低通气综合征则易诱发肺高血压,所以将肺部疾病/缺氧相关肺高血压中的睡眠呼吸暂停综合征更新为低通气综合征。
由于淋巴管肌瘤病相关肺高血压的mPAP仅为轻度升高,且均为毛细血管前性肺高血压,通常合并呼吸功能下降,因此将其从第5大类(未明和/或多因素所致肺高血压)调整到第3大类(肺部疾病和/或低氧所致肺高血压)中。
新指南要求临床医师尤其是接诊医师应树立肺高血压诊断意识,接诊不明原因气短等非特异性症状、体征的患者时,应采用分步、切合临床实际的肺高血压诊断流程。
第一步应详细采集病史(包括家族史),全面体格检查(包括血压、心率、指氧饱和度等),完成血液学检查(包括BNP、NT-proBNP等)及心电图检查等,综合判断疑诊肺高血压时进入第二步筛查阶段。
此阶段应完善无创心肺功能检查(包括呼吸功能、动脉血气分析、胸片、胸部CT、心肺动脉试验及超声心动图等),其中超声心动图是重要的肺高血压无创筛查手段,还有助于发现其他心血管疾病。如果此阶段判断肺高血压可能性较低或症状由其他病因所致,则按照相应基础疾病进行诊疗。
如果判断肺高血压可能性中度或高度可能时,建议转入肺高血压专科诊治中心进行第三步确诊环节,按照诊断流程进行包括右心导管在内的各项检查。
但当患者出现快速进展或严重的气短等症状、WHO功能Ⅲ-Ⅳ级、右心衰竭征象、晕厥、低心排量征象、不能耐受的心律失常、血流动力学恶化(如低血压、心动过速等)等预警信号时应迅速转至附近大医院或肺高血压中心进行诊治。
当超声心动图揭示右心功能衰竭、血清心肌损伤标记物升高及血流动力学不稳定应迅速抢救评估。
指南要求各级医院应与肺高血压专科中心紧密协作,以便早期识别、早期诊断和早期治疗,改善肺高血压患者的预后。
新版指南对肺动脉高压危险分层进行更新,以便更好地与疾病严重程度相关联。基线危险分层仍采用三分类法,最主要的更新点是将高危患者未来1年的死亡风险由过去10%调整至20%,中危死亡风险相应地调整为5%~20%。
根据REVEAL研究结果,将利钠肽(BNP)高危界值由过去的>300 ng/L上调至>800 ng/L,而N末端利钠肽前体(NT-proBNP)高危界值由过去的>1400 ng/L调至>1100 ng/L;
继续将超声心动图作为危险分层的重要参数,增加新变量TAPSE/sPAP,>0.32 mm/mmHg为低危,<0.19 mm/mmHg为高危;
心脏MR增加新变量每搏量指数(SVI),>40 ml/m2为低危,<26 ml/m2为高危;
血流动力学也增加SVI,>38 ml/m2为低危,<31 ml/m2为高危。
按照三分类危险分层法,大约60%~70%患者归类于中危。为更好地反映危险分层与预后的关系,新指南建议随访时采用无创的四分类危险分层方法(见表2),将中危分为中低危和中高危两组,中低危的治疗策略参照低危制定,而中高危则参照高危组,可有效地改善患者的预后。
表2 肺动脉高压随访无创危险分层方法(四分类法)
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2015年ESC指南推荐依前列醇、一氧化氮、伊洛前列素及腺苷可用于急性肺血管扩张试验,新指南推荐吸入一氧化氮和伊洛前列素两种药物,当这两种药物无法获得时可选择静脉泵入依前列醇。由于静脉泵入腺苷有较多不良反应,不再推荐用于急性肺血管扩张试验的评价。
根据患者是否合并基础心肺疾病制定相应的治疗策略。
无论危险分层如何,起始治疗均给予口服单药(内皮素受体拮抗剂或磷酸二酯酶抑制剂)治疗,然后定期随访调整治疗策略。
低危或中危起始给予内皮素受体拮抗剂+磷酸二酯酶抑制剂的联合治疗,高危则给予内皮素受体拮抗剂+磷酸二酯酶抑制剂+静脉/皮下注射前列环素类药物的三联治疗,然后定期随访。
根据四分类法进行危险分层,低危维持治疗,中低危加前列环素受体激动剂,或将磷酸二酯酶抑制剂转换为鸟苷酸环化酶激动剂;中高危或高危增加药物剂量及评估肺移植指征。
以上仅为2022年ESC/ERS肺高血压诊治指南部分更新要点,更多详细内容请参阅指南全文(文末可查看指南全文pdf)。
协和心内攻略至此更新完毕,期待通过这23天的系统学习,切实帮助到了每一位参与的临床同道。
再次感谢所有参与此次公益活动的专家作者,感谢他们在繁忙的临床和科研工作之余仍积极参与撰稿和修订工作!
每天进步一点点
追上那个被寄予厚望的自己
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