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Neuroradiology：血管壁MRI的鉴别诊断

2021-12-11作者：论坛报沐雨资讯

脑血管病非原创

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作者：首都医科大学附属北京天坛医院杨中华

原发性中枢神经系统血管炎（Primary central nervous system angiitis，PACNS）是一种罕见影响到供血大脑、脊髓和软脑膜中小动脉的血管炎，无系统性血管炎的迹象。最常见的症状是头痛、认知障碍和局部神经功能缺损。大约一半的患者可以表现为卒中和短暂性脑缺血发作。这些症状并非PACNS的特异性症状，也可见于大脑受累的系统性血管炎和血管造影异常的颅内血管病，这些是 PACNS 的鉴别诊断。对于系统性血管炎，特异性的临床和实验室检查让我们更加容易诊断。然而，PACNS与其他颅内血管病变鉴别可能比较困难，比如颅内动脉粥样硬化、夹层和可逆性脑血管收缩综合征。

MRI、MRA和DSA被广泛应用于PACNS的诊断。90%的病例存在 MRI异常，但是这些异常表现并不能确定诊断。DSA是诊断PACNS的最佳影像学方法。然而，颅内动脉狭窄或扩张也可见于其他颅内血管病。虽然活检是诊断的金标准，但它是一种侵入性操作，假阳性率高达50%。因此，尽管有临床和放射学检查的诊断标准，PACNS的诊断是相当具有挑战性。

颅内血管壁成像（vessel wall imaging，VWI）有助于区分不同的颅内血管病，改变脑卒中或TIA的病因分类。为此，人们采用了各种不同的影像学特征，例如同心、偏心模式和血管壁增强。血管壁偏心增厚多见于颅内动脉粥样硬化性疾病，而同心性增厚和血管壁强化与颅内血管炎相关。在PACNS的鉴别诊断中，高分辨率VWI是一种非侵入性和有用的放射诊断工具。这对PACNS患者的治疗后随访也有潜在的帮助。然而，在文献中，很少有主要针对PACN的研究，并且这些研究是回顾性设计的。

2021年10月来自土耳其的Ahmet Kursat Karaman等在Neuroradiology杂志上公布了他们的前瞻性研究结果，旨在证明颅内VWI在鉴别PACNS与其他非炎症性血管病方面的诊断价值，以及其在PACNS患者治疗后随访中的作用。

表1.ASNR 推荐 VWI 鉴别颅内血管病的意见：

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在这项前瞻性研究中，纳入了临床怀疑PACNS的患者，这些患者表现为新发的缺血事件，并且DSA或MRA上有明显的颅内大血管狭窄。对所有患者进行了VWI。记录影像学表现和最终诊断。在治疗后至少3个月，对确诊为PACNS的患者进行随访VWI。

图1.a图，DWI显示右尾状核急性梗死。b、c图，DSA和TOF MRA上可见右MCA M1局灶性狭窄。d图，矢状位增强T1加权VW-MR成像显示右侧MCA M1局灶性血管壁同心增厚和强化（最终诊断：PACNS）：

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图2.TIA 患者，双侧MCA明显狭窄。a 图，轴位FLAIR显示白质高信号。b图，TOF MRA上可见双侧MCA M1段明显狭窄。c 图，轴位重建增强T1加权VW-MR成像显示右MCA M1段后壁和左MCA M1段前壁偏心增厚和强化（最终诊断：颅内动脉粥样硬化）：

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图3.a图，PACNS患者，TOF MRA显示右侧MCA M1明显狭窄，右侧ACA A1段发育不全。b 图，同一患者的冠状位增强 MPR VW-MRI显示右侧MCA血管壁同心强化和增厚。c、d图，8个月时随访MRI显示血管壁增厚和强化完全消失，而MCA M1狭窄没有改变：

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共23名患者，中位年龄为40岁（范围为12-58岁）。最常见的临床表现为局灶性神经功能缺损。根据初步临床评估，10名患者（43.5%）被归类为PACNS，13名患者（56.5%）被归类为不确定PACNS。联合VWI结果后，所有临床诊断为PACNS的患者均证实了PACNS的诊断。PACNS组的血管壁同心增厚和造影剂增强有统计学意义（p<0.001）。根据同心增厚和血管病强化的特征，鉴别PACNS和其他血管病变的敏感性和特异性分别为95.2%、75%和95.2%、68.8%。对于随访的PACNS患者，在中位随访8个月（范围5.5-11.5）期间9名患者中有7名血管壁强化消退。

最终作者认为，VWI在PACNS的鉴别诊断中是一种新的、有用的影像学方法，可能是治疗后随访的有用辅助手段。

来源：脑血管病及重症文献导读

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