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罕见病!9岁女孩两个月瘦8斤?!省人医专家26分钟“打通隧道”!

2019-01-18作者:论坛报小塔资讯
贲门失迟缓症

对于9岁的小女孩唐糖(化名)来说,刚刚过去的2018年是挫折伴随着成长的一年。

去年9月,唐糖的家人发现,女儿在吃饭的时候经常“噎住”,随后很快发展到不能正常进食——明明肚子很饿,却吃不进东西,一吃东西就呕吐,甚至连喝水都吐,最后连学校都去不了了。    

  • 饭吃的不好?孩子两个月瘦八斤

唐糖父亲表示,去年8月的一天,唐糖说她经常吃饭“噎着”,孩子爸爸当时并没有重视,以为孩子是吃饭太快了。开学后,唐糖的老师再次跟唐先生反映,唐糖在学校午饭吃的不好,每次就吃一点点。到了10月初,唐先生更是发现,每天给唐糖准备的早餐,她连续好几天都没有动一口。直到这个时候,唐先生和妻子才感觉到,孩子可能身体哪里不舒服了!

随后,唐先生带着女儿到当地医院去做了检查,当地医院给唐糖开了点口服药,但是症状一直没有缓解。后来,父母带着唐糖又前往当地另一家医院就诊,确诊为“贲门失迟缓症”,但由于医院不具备相关治疗技术,无法开展进一步的治疗。在这期间,唐糖已经发展到不能吃任何东西,全靠营养液维持身体所需。短短两个多月,小姑娘就瘦了8斤多!情况紧急,唐糖原先就诊的医院推荐她到江苏省人民医院消化内科张国新教授这边来看看。

  • 罕见!10万人里有1个,儿童更少

张国新教授介绍,贲门失弛缓症极为罕见,发病率大约在十万分之一。该病是原发性的,20到40岁为高发病期。

张国新表示,贲门失弛缓症在小儿中较为少见,俗称‘巨食管’,这种疾病的儿童发病率仅为0.1到0.2/100000。一旦发病将严重影响孩子的生长发育,一定要引起警惕。

“贲门失弛缓症”是怎么一回事?张国新教授说,回答这个问题,要先来了解下消化道的结构。原来,人吃了东西,食物要先进入食管,然后再进入胃,在食管和胃之间还有括约肌,它具有收缩功能,相当于一扇门,叫做贲门。当人在吃东西的时候,贲门会自动打开,让食物从食管进入胃里,不吃东西的时候,贲门又会自动关上,否则,食物和胃酸都可能通过贲门涌到食管里,胃酸是酸性物质,具有腐蚀性,会损伤食管,引起反流性食管炎。

▲唐糖的贲门狭窄处

张国新教授表示,贲门失弛缓症患者吃进东西,贲门不会打开,食物堆积在食管里越堆越多,食管就被越撑越大,会出现呕吐、食物反流、胸痛等症状。食物如果长期滞留在食管腔刺激食管黏膜,会引发食管炎甚至发生癌变。对于还在生长发育的孩子,这将影响孩子生长发育。唯有手术切开食管下端周围肌肉才能解除梗阻,彻底解决进食困难的问题。

  • “打通隧道”  26分钟解决难题

唐糖住院后接受了食管测压和超声胃镜检查,张国新教授为她制定了详细的手术方案,并与唐先生充分沟通,决定采用经口内镜下食管肌切开术(POEM术)进行微创手术治疗。

▲张国新教授手术中

和成人手术相比,孩子因为身高体重都比较小,手术腔隙也比较小,手术难度更大,对内镜操作者的技术要求也更高。术中,张国新教授与手术团队密切配合,沉稳操作,通过内镜切开食管粘膜层建立一个小小的隧道口,然后将内镜从“隧道”入口稍下方至贲门下方切开食管内环肌,最后缝合“隧道口”,整个手术用了26分钟。

术后第二天,唐糖就可以顺利地进水和流质食物了,其他指标也一切正常!“ 很想念老师和同学们,很快就能见到他们了。” 唐糖在病床上高兴的说。

专家提醒:

贲门失弛缓症是一种食管运动功能障碍性疾病,具体病因不明,可能与病毒感染有关,与食管神经节细胞退变、肌肉功能障碍密切相关。如果孩子吃东西容易呕吐,身体消瘦,生长发育落后,同时反复咳嗽,尤其是睡觉平躺时加重,一定要引起重视,及早到消化内科就诊,做个全面检查。

江苏省人民医院 供稿

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