近日，中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组、中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作委员会组织国内多学科专家制订的《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021 版）》正式发布。

肺动脉高压是指海平面、静息状态下，经右心导管检查测定的肺动脉平均压≥25 mmHg。

指南指出，对于肺动脉平均压在21~24 mmHg者，特别是存在结缔组织病、血栓栓塞性疾病、特发性肺动脉高压家族史等情况的人群，有必要重视其筛查、随访与管理，建立我国此类人群数据库，开展多中心临床研究。

指南将临床上将肺动脉高压分为5大类：（1）动脉性肺动脉高压；（2）左心疾病所致肺动脉高压；（3）肺部疾病和（或）低氧所致；（4）慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）和（或）其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压；（5）未明和（或）多因素所致肺动脉高压。

与欧洲指南相比有两个不同

与2015年欧洲心脏病学会（ESC）肺动脉高压指南不同，2021版指南有两个不同建议：

（1）因急性血管反应试验阳性的动脉性肺动脉高压患者，应用钙拮抗剂具有良好的获益并能节约经济成本，本指南在动脉性肺动脉高压分类中将其单独分为一类：对钙通道拮抗剂长期有效的肺动脉高压，旨在提高临床医生对此类患者的重视。

（2）因慢性血栓栓塞性肺动脉高压具有其独特的病理生理学特点及诊治流程，《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021 版）》在第4大类中将慢性血栓栓塞性肺动脉高压单独列出，以体现慢性血栓栓塞性肺动脉高压的独特性，提升临床医生对此病的重视和认识。

 靶向药物与动脉性肺动脉高压

指南指出，肺动脉高压的临床症状缺乏特异性，诊断建议从疑诊（临床及超声心动图筛查）、确诊（血流动力学诊断）、求因（病因诊断）及功能评价（严重程度评估）四个方面进行。

动脉高压治疗主要分为基础治疗、特异性治疗（钙通道拮抗剂及靶向药物治疗）、外科和介入治疗。大部分动脉高压患者通过积极的基础治疗，可有效改善右心功能，使病情得到明显改善。

因此基础治疗在动脉高压治疗策略中具有重要作用,包括利尿治疗、氧疗、抗凝治疗、强心及纠正贫血等治疗。

近10年来，靶向药物领域进展迅速。越来越多的靶向药物投入使用，极大提高了患者的生存率。由于动脉性肺动脉高压是一个进展性疾病，通过靶向药物治疗有助于患者尽早达到或维持低危状态，延迟达标（达到低危状态）治疗则会影响患者的长期预后。《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021 版）》推荐动脉性肺动脉高压在病情早期（低危或中危）进行靶向药物联合治疗。

较2015年ESC指南，本指南更突显了动脉性肺动脉高压起始联合治疗的重要性，提出除部分动脉性肺动脉高压患者需起始单药治疗外，对于大部分初治动脉性肺动脉高压患者，若为低或中危状态，建议起始联合不同通路靶向药物治疗，若为高危状态起始联合应包括静脉前列环素类靶向药物治疗。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压或可治愈

慢性血栓栓塞性肺动脉高压属于第4大类，也是可能治愈的一类。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压的治疗包括基础治疗、手术治疗、药物治疗和介入治疗。基础治疗主要包括长期抗凝治疗、家庭氧疗、改善心功能和康复治疗等。

肺动脉血栓内膜剥脱术（PEA）是治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压最有效的方法，部分患者可通过手术完全治愈。故本指南推荐慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者均需进行手术评估，如能手术，首选肺动脉血栓内膜剥脱术。

指南也提出肺动脉高压中心的建设。并建议，所有成人肺动脉高压患者首先进行心电图、X 线胸片、超声心动图和肺功能等初步检查，经过心内科或呼吸科医生会诊后，转诊至肺动脉高压中心。

同时要注意对动脉性肺动脉高压患者进行危险分层评估病情严重程度，有助于制定个体化起始治疗方案，随访中进行危险分层旨在评估治疗效果和调整治疗方案。

部分医生的认识仍停留在30年前

同期述评指出，尽管这些年来我国在肺动脉高压研究领域取得长足进步，诊治水平也明显提高，但仍存在诸多问题:

首先不论公众还是临床医生对肺动脉高压的认知程度还有待提高。不少临床医生对肺动脉高压的认识停留在30年前的水平，认为肺动脉高压尤其是动脉性肺动脉高压无药可治。

而事实上，对于肺动脉高压，新的检查方法提升了相关病因的早期识别、诊断与鉴别诊断水平。而且早期干预以及有效靶向药物治疗有望阻止或逆转疾病的进展；外科手术或介入技术的应用使得部分动脉性肺动脉高压或CTEPH有望得到彻底治愈。

其次，肺动脉高压的误诊、漏诊情况十分严重。肺动脉高压病因复杂，涉及诸多科室和领域，而不同学科对肺动脉高压诊治能力参差不齐。此外肺血管病集中于几个大城市，患者常辗转多个科室、多个地方才能最终确诊，多学科会诊的理念、临床诊治的规范性亟待提高。

治疗和随访管理不规范，这使得即使进入靶向药物治疗时代，我国动脉性肺动脉高压患者5年生存率和长期预后仍低于欧美、日本。

此外，肺动脉高压领域的专业医生数量十分有限，且专业水平专业参差不齐。即使三级医院，若无专业或专科培训，对肺动脉高压的认知和诊治水平也亟待提高。

呼吁建设肺动脉高压中心

肺动脉高压中心建设在欧美备受重视，但我国仍在起步。目前缺乏规范的、经过专业认证的肺动脉高压中心。

述评专家呼吁，进一步加强多学科协作，全面推进我国肺动脉高压的标准化体系建设。

未来将通过做好科普宣教、指南推广、规范诊疗、加强中心建设、培训教育和合作交流等不同层面，以促进我国肺动脉高压的诊治水平。

本文首发于中国循环杂志公众号  综合《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》 《多学科协同推进我国肺动脉高压规范化诊治体系建设》