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影像
变尖的小脑扁桃体下移超过枕骨大孔平面≥ 5mm，伴或不伴脊髓空洞、脊柱侧弯、脑积水
主要鉴别诊断
位于枕骨大孔下方的正常低位小脑扁桃体
复杂的 Chiari 畸形
获得性小脑扁桃体疝（获得性 Chiari 1 型畸形）
病理
病因不明
▫ 假说包括液体动力学说和颅后窝发育不良学说
可单独出现或与综合征（第四枕生骨节）同时出现或非综合征性颅底和颅颈交界区异常
临床问题
高达 50% 的 CM1 无症状
▫ 无症状患者的手术治疗存在争议
有症状患者
▫ 手术目的是恢复枕骨大孔处脑脊液的正常流动
▫ 颅后窝减压，C1 后弓切除 ± 硬膜成形，小脑扁桃体切除术
诊断要点
小脑扁桃体疝出程度与临床严重程度相关
▫ 小脑扁桃体疝出 >12mm，几乎均有症状
（左图）MR矢状位平扫T1WI示正常第四脑室位置和外观，其顶部↪位置正常，有助于与Chiari 2型畸形鉴别。小脑扁桃体→通过枕骨大孔向下移位，伴齿状突后移和斜坡变短。（右图）MR横断位平扫T2WI证实小脑扁桃体经枕骨大孔向下移位→，导致枕骨大孔拥挤
（左图）Chiari 1型畸形减压并硬膜成形及C1后弓切除术后改变，MR 矢状位平扫T1WI示小脑扁桃体和脑干周围脑脊液间隙恢复，扁桃体→呈圆形。（右图）MR横断位平扫T1WI 示Chiari减压术并硬膜成形术和 C1 后弓切除术的手术部位→，是外科手术干预的影像表现，枕骨大孔增宽进一步证实
缩写
Chiari 1 型畸形（Chiari 1 malformation，CM1）
同义词
Chiari I 型
定义
细长、钉状的小脑扁桃体通过枕骨大孔下疝到上段颈椎椎管内
一般特征
最佳诊断线索
▫ 小脑扁桃体下端低于枕骨大孔平面≥ 5mm，±脊髓空洞（14%～75%）
位置
▫ 颅椎交界处（craniovertebral junction，CVJ）
形态
▫ 低位，尖钉状并有斜或垂直脑沟的细长小脑扁桃体，一般位于第四脑室位置
平片表现
平片
▫ 斜坡正常或短斜坡，颅椎交界区分节/融合异常，颅后窝（posterior fossa，PF）小
CT 表现
平扫 CT
▫ 颅后窝小→窦汇低位，枕骨大孔“拥挤”，小脑扁桃体脱垂，脊髓受压变扁
CT 骨窗
▫ 通常正常；异常病例→短斜坡，CVJ分节/融合异常，颅后窝小
MR 表现
T1WI
▫ 扁桃体尖端（非圆形）低于枕骨大孔≥ 5mm
▫“拥挤”的枕骨大孔，脑池较小/缺如
▫ ± 第四脑室延长、后脑畸形
T2WI
▫ 扁桃体斜叶形条纹（如“军士的肩章条纹”）
▫ ± 短斜坡→第四脑室、延髓明显下移
▫ ± 脊髓空洞（14%～75%）
MR 电影
▫ 脑脊液搏动紊乱，脑干/小脑扁桃体运动↑→收缩期峰值速度↑，通过枕骨大孔的脑脊液↓
非血管性介入
脊髓造影
▫ 低位扁桃体使枕骨大孔水平脑脊液闭塞
成像推荐
最佳影像方案
▫ MR 多平面、矢状位电影
正常扁桃体下移位于枕骨大孔以下
扁桃体通常位于枕骨大孔下方
除非扁桃体＞5mm 和（或）下端变尖，否则可能是没有临床意义的 Chiari 1 型畸形
复杂的 Chiari 畸形
小脑扁桃体移位和闩低位，使颅颈交界区畸形的患病率增加
临床表现比 CM1 更严重，可能需要2次或更多次手术
获得性扁桃体疝（获得性 Chiari 1 型畸形）
获得性颅底凹陷症→颅后窝小
▫ 成骨不全症
▫ Paget 病
▫ 颅缝早闭
▫ 佝偻病
▫ 软骨发育不全
▫ 肢端肥大症
椎管 - 腹膜腔分流（LP），脑脊液漏等“向下分流”导致颅内压降低
▫ “下垂”脑干，扁桃体疝，硬脑膜强化，硬膜外丛扩张，C1/C2 段椎管后部脑脊液聚集，脊髓水瘤
“向上分流”
▫ 慢性脑室 - 腹膜腔（VP）分流；颅骨厚，颅缝早闭，蛛网膜粘连
▫ 颅内压升高，颅内占位
一般特征
病因
▫ 流体力学理论
受累扁桃体 / 延髓的活塞样收缩期下降→枕骨大孔处 CSF 通路堵塞
在心脏舒张期，脑干 / 扁桃体的快速反冲减弱了枕骨大孔处脑脊液压力，允许正常的 CSF 舒张搏动
▫ 颅后窝发育不良理论
轴旁中胚层枕骨体的发育不全产生小的颅后窝→继发性扁桃体疝
并非所有 CM1 患者的颅后窝均小
遗传学
▫ 常染色体显性遗传伴有外显率降低或常染色体隐性遗传
▫ 综合征 / 家族性症候群
腭心面综合征 /22 号染色体缺失、Williams综合征、颅缝早闭、软骨发育不全、HajduCheney 综合征和 Klippel-Feil 综合征
伴发异常
▫ 第四枕骨节综合征（50%）：短斜坡，颅椎交界区分节 / 融合异常
▫ 颅底骨 / 骨骼异常（25%～50%）
脊柱侧凸 ± 后凸畸形（42%）；胸椎左侧弯
齿状突向后弯曲（26%）
扁平颅底，颅底凹陷（25%～50%）
Klippel-Feil 综合征（5%～10%）
C1 环不完全骨化（5%）
寰枕融合（1%～5%）
▫ 脊髓空洞症（30%～60%）；症状性 CM1 患者为60%～90%
最常见于 C4～6；全脊髓空洞症，颈椎 / 胸椎脊髓空洞，延髓空洞症少见
▫ 脑积水（11%）
枕骨内软骨发育不全→颅后窝小，后脑向下疝出
枕骨大孔阻塞→脑内和脊髓脑脊液之间的流动障碍
分期、分级和分类
诊断标准：颅底与枕骨的连接线以下，至少有一侧小脑扁桃体突出＞5mm 或两侧扁桃体疝≥ 3～5mm
▫ 两侧扁桃体疝均在枕骨大孔下方≥ 3～5mm，脊髓空洞，颈髓扭结，第四脑室延长或扁桃体变尖→先天性 CM1
▫ 扁桃体疝≤ 5mm，不能排除 CM1
直视病理特征
扁桃体枕骨沟突出、硬化
枕骨大孔处的蛛网膜瘢痕和粘连
显微镜下特征
扁桃体软化或硬化与浦肯野 / 颗粒细胞丢失
临床表现
最常见的体征 / 症状
▫ 多达 50% 无症状（特别是≤ 5mm 尾侧移位）
▫ 最常见症状是头痛，颈部疼痛
▫ 有症状患者的表现
■猝死（罕见）
■枕下头痛，脑神经麻痹，眼功能，耳神经功能障碍
■脊髓运动或感觉异常，步态障碍，神经病理性关节
■扁桃体疝＞12mm，常伴有症状；约 30% 扁桃体在枕骨大孔下方 5～10mm 无症状
■CM1 患者症状反复发作常伴有脊髓空洞症；若脊髓空洞延伸至延髓，延髓症状为主
▫ 创伤通常预示症状发作（24%）
临床特征
▫ 临床 CM1 综合征：头痛、假瘤样发作、梅尼埃病样综合征、下位脑神经和脊髓体征
人群分布特征
年龄
▫ 10个月至65岁；脊髓空洞，先天性颅椎交界区畸形
性别
▫ 女＞男（3∶2）
流行病学
▫ 发病率：各年龄组为0.01%～0.6%，儿童患者组为0.9%
自然病史及预后
自然病史不清楚
▫ 许多患者长期无症状
▫ 异位增大 + 时间→↑可能性症状
儿童对治疗的反应比成年人更好
治疗
治疗无症状患者存在争议
▫ “影像学的”CM1（无脊髓空洞），无相应临床体征/症状→保守治疗
▫ 无症状 Chiari 1 型畸形伴有脊髓空洞→考虑减压
有症状患者：PF 减压 /C1 后弓切除，硬脑膜成形术，小脑扁桃体切除术
▫ ＞90% 脑干体征↓
▫ ＞80% 脊髓积水空洞症↓
▫ ± 阻止脊柱侧凸
不推荐直接分流有症状的脊髓空洞症患者；目的是恢复枕骨大孔处正常的脑脊液流动
▫ Chiari 减压术后脊髓空洞可改善或消失，无需专门处理
轻度脊柱侧凸可能仅减压治疗有效；严重脊柱侧凸通常需要支架或手术
关注点
扁桃体疝的程度与临床严重程度相关
扁桃体＞5mm 和（或） 变尖，有临床意义的Chiari 1 型畸形
读片要点
扁桃体疝＞12mm 常伴有症状
（左图）MR矢状位平扫T2WI（石骨症）表现为明显的小脑扁桃体异位，伴伸长的小脑扁桃体→延伸进入上颈椎管至C2/3段。骨髓呈低信号，反映弥漫性硬化。（右图）MR横断位平扫T2WI（石骨症）示CM1枕骨大孔特征性拥挤，并伴有小脑扁桃体移位→至上段颈椎管内
（左图）MR矢状位平扫T2WI（无症状CM1）示严重小脑扁桃体异位。扁桃体导致上颈段脊髓变形和异常的条索状T2高信号⇒，反映水肿和早期空洞前的状态。（右图）横断位T2WI（无症状CM1）显示异位小脑扁桃体的尾部延伸进入枕骨大孔，完全占据基底池并取代相邻的脊髓↪
（左图）MR矢状位平扫T2WI显示明显的小脑扁桃体异位→，顶盖和第四脑室位置正常。斜坡↪轻度缩短，齿状突↪向后弯曲。颈髓无明显脊髓空洞，髓内中心水肿⇒是“前脊髓空洞”状态。（右图）MR横断位平扫T2WI证实通过枕骨大孔移位的小脑扁桃体→，导致枕骨大孔拥挤
术语
复杂的后脑畸形
近100%与神经管闭合缺陷（neural rubeclosure defect，NTD） 有关， 通常腰椎脊髓脊膜膨出（myelomeningocele，MMC）
影像
小脑“环绕”延髓并“高耸超过”幕切迹，伴“喙”状顶盖和“心形”中脑
几乎 100% 均有神经管闭合缺陷（NTD）
主要鉴别诊断
Chiari 1 型畸形
Chiari 3 型畸形
颅内 CSF 低压
严重，慢性脑积水分流（先天性）
病理
继发于妊娠期间开放性脊髓闭合不全（第 4 胎周）的CSF 漏后遗症
亚甲基四氢叶酸还原酶（MTHFR）突变→叶酸代谢异常
常见脊柱和脑 / 颅骨的相关畸形
临床问题
脊髓脊膜膨出患者最常见的死亡原因
▫ 脑干压缩 / 脑积水
诊断要点
小脑高位，小脑蚓部下移，± 脑干压缩
（左图）颅后窝和上颈椎的矢状位图，显示 Chiari 2型畸形的特征性表现，包括胼胝体发育不全⇒，喙状顶盖→，小颅后窝，蚓部异位⇒，和延髓扭结↪。（右图）MR矢状位平扫T1WI示特征性 Chiari 2型畸形。喙状顶盖→，经枕骨大孔的蚓部移位⇒，中间块巨大↪，和胼胝体发育不全⇒
（左图）MR矢状位平扫T2WI示Chiari 2型畸形的特征性表现，包括喙状顶盖→，通过枕骨大孔⇒的蚓部移位，“高耸”的小脑↪，大的中间块→，和胼胝体发育不全⇒。（右图） MR 横断位T2WI示典型枕骨大孔处颅后窝拥挤，反映颅后窝狭小，伴有小脑移位和蚓部通过枕骨大孔移位
缩写
Chiari 2 型畸形（CM2）
同义词
Chiari II 型
定义
复杂的后脑畸形
▫ 几乎100%与神经管闭合缺陷（NTD）有关，通常是腰段脊髓脊膜膨出（MMC）
■隐性脊柱闭合不全罕见报道（可能误诊为Chiari 1 型畸形）
一般特征
最佳诊断线索
▫ 小脑下垂并伴有脊髓脊膜膨出
位置
▫ 后颈窝，上颈椎；空洞可累及整个脊髓
大小
▫ 颅后窝比正常小
形态学
▫ 小脑“环绕”延髓并“高耸超过”幕切迹，伴“喙”状顶盖和“心形”中脑
平片表现
平片
▫ 头颅侧位→低窦汇 ±“腔隙”颅骨（出生时常见，第二年大部分消失）
CT 表现
平扫 CT
▫ 颅后窝拥挤，小脑幕切迹扩大，喙口和下方的蚓部移位
CT 骨窗
▫ 小后颈窝
■枕骨大孔附近的低位天幕 / 窦汇
■带有枕骨“缺口”的大漏斗状枕骨大孔
■“扇形”后岩锥体，斜坡
▫ C1 后弓畸形（66%），颈椎管扩大
MR 表现
T1WI
▫ 小脑 / 脑干向下的“级联”或“瀑布”
■小脑蚓部 / 结节 / 蚓椎体→硬化“钉”
■颈髓扭结（70%）
■“高耸”小脑→中脑压缩，以及喙顶盖
■第四脑室延长而无后凸部分
▫ 开放性脊柱不全，MMC ～ 100%（腰椎 > 颈椎）
▫ 脊髓积水空洞（20%～90%）
T2WI
▫ 类似于 T1WI+ 高信号，胶质小脑组织
▫ 伴或不伴第四脑室病变（罕见）
■毗邻或在脉络丛内的第四脑室顶部
■胶质或蛛网膜囊肿，神经胶质或脉络膜结节，室管膜下肉瘤
MR 电影
▫ MR 相位对比电影→流经枕骨大孔脑脊液限制
弥散张量成像（DTI）
▫ 各向异性分数（FA）图和定量分析定义胼胝体发育不全，证实异常白质结构超声表现
B 型超声
▫ 胎儿产科超声（美国）是早期诊断的关键
■MMC 可能会在 10 周内识别
■早在 12 周可见特征性的脑内表现（“柠檬”和“香蕉”征）
成像推荐
最佳影像方案
▫ MR 多平面用于重要的大脑和脊柱评估
▫ 随访脑 CT 或 MR 评估脑积水
▫ MR 颈椎检查用于进行性脑干或脊髓症状的患者
Chiari 1
与脊髓脊膜膨出无关
扁桃体疝（非蚓部）
Chiari 3
脑干、小脑通过 C1～C2 脊柱闭合不全下疝
颅内低压
低 CSF 压力的症状表现；临床发作和症状可区分
塌陷的颅后窝压迫斜坡，硬膜增厚 / 增强
严重，慢性顺行性脑积水（先天性）
可能会导致大脑塌陷，小脑向上突出
一般特征
病因
▫ 继发于妊娠期间开放性脊髓不全症（第 4 胎周）CSF 漏的后遗症
■异常神经胚→ CSF 通过 NTD 流出→未能保持第四脑室扩张→发育不良的后颈窝软骨性颅→移位 / 扭曲的后颈窝
■罕见的隐性脊柱闭合不全伴 Chiari 2 型畸形，可能与此理论相矛盾
▫ 另一种理论认为 Chiari 2 型畸形与脊髓脊膜膨出之间的关系是由头侧和尾侧神经管发育不全引起遗传学
▫ 亚甲基四氢叶酸还原酶（MTHFR）突变与叶酸
代谢异常有关
■MTHFR 突 变 加 叶 酸 缺 乏 → ↑ NTD 风 险 →Chiari 2 型畸形
■第二胎有 4%～8% 风险
伴发异常
▫ 脊柱
■开放性闭合不全（MMC）约占 100%（腰椎 >颈椎）
■C1 后弓异常（66%）
■脊髓空洞症（20%～90%）
■皮肌萎缩症（5%）
■Klippel-Feil 综合征
■颈髓囊肿
▫ 脑 / 颅骨
■胼胝体（CC）发育不全（90%），导水管狭窄，菱形脑综合征，灰质畸形，无透明隔，融合穹隆柱
■颅陷窝（Lückenschädel）
脑积水和脑畸形的严重程度与后颈窝大小、后脑尾侧下降程度有关
直视病理特征
小后颈窝→内容物向下移入颈椎管
▫ 小脑半球 / 扁桃体“包裹”在髓质周围
▫ 脑桥 / 脑神经根常拉长
▫ 被压缩 / 伸长 / 低位的第四脑室进入颈椎管
▫ 延髓扭结
▫ ± 脊髓空洞症
显微镜下特征
浦肯野细胞丢失，椎间盘髓核组织硬化
临床表现
最常见的体征 / 症状
▫ 新生儿：MMC，扩大头围，± 脑积水症状
▫ 年龄较大儿童 / 成人：临床性脑积水，脊髓栓系症状（MMC 修补）
▫ 所有年龄均可有不同程度的下肢麻痹 / 括约肌功能障碍 / 延髓体征
临床特征
▫ 通常已知 MMC 出现
■婴儿：头围扩大
■儿童 / 成人：Chiari 2 型畸形有脑积水 / 分流失败的征象 ± 延髓症状
实验室
▫ 胎儿筛查：↑甲胎蛋白
人群分布特征
年龄
▫ 通常出生时出现 MM，伴或不伴脑积水
性别
▫ 男、女无差异
流行病学
▫ 发病率：每 1000 名新生儿有 0.44 名，↓叶酸替代治疗
自然病史及预后
MMC 最常见的死亡原因
▫ 脑干压迫 / 脑积水，脑干“连接”缺陷
脊髓神经功能障碍的进展很少见；可疑脑积水，伴有未确诊的脊柱畸形（脊髓纵裂），脊髓栓系
小脑扁桃体 / 蚓部异位可能会在出生之后修复“改善”（提升）
治疗
怀孕母亲补充叶酸（孕前→妊娠后 6 周）可显著降
低 MMC 风险
外科管理
▫ Chiari 减压术：切除枕骨大孔后部和 C1
▫ CSF 转移 / 分流
▫ 胎儿 MMC 修复在特定患者可改善 Chiari 2 型畸形的严重程度
关注点
MR 脑 / 脊髓横断位检测 Chiari 2 型畸形，评估严重程度，寻找并发症
读片要点
低位窦汇提示颅后窝小
CT 或 MR 显示高位小脑，蚓部向下移位，± 脑干压迫
(左图)MR矢状位平扫T2WI显示典型Chiari 2型畸形表现，颅后窝狭小，突出顶盖呈喙形→，蚓部/扁桃体伸入枕骨大孔。CSF分流后，显示胼胝体↪严重发育不良和脑室缩小。(右图)MR横断位T2WI显示侧脑室(空洞脑)枕角扩大→与胼胝体发育不全和喙形顶盖有关
(左图)MR横断位平扫T2WI显示颅后窝可见由小脑幕切迹延伸的“高耸”小脑↪。(右图)横断位T2WI示在枕大孔水平颅后窝的典型表现。双侧小脑扁桃体→以及蚓部⇒下移至枕骨大孔
(左图)MR矢状位平扫T2WI示小脑蚓部移位⇒和脊髓扭结突出↪低于C4水平。注意发育不良的“顶盖喙”和突出的中间块。(右图)MR矢状位平扫T2WI示颅后窝拥挤，蚓部移位⇒巨大的颈胸段脊髓空洞→以及局灶性颈髓空洞(延髓空洞症↪)。高信号为蚓部胶质瘢痕改变
术语
缩写：Chiari 3 型畸形（CM3）
同义词：Chiari Ⅲ，脑膨出
影像
低枕骨或高颈椎脑膜脑膨出，包含小脑，伴或不伴脑干、脑膜、血管、脑脊液
上枕骨中线处骨质缺损
主要鉴别诊断
孤立性枕部脑膨出
其他枕部脑膨出
▫ 脑回畸形
▫ 综合性枕叶脑膨出
病理
严重程度按囊内容物分类
膨出的脑内容物：脑膜、小脑、脑干 ± 颈髓、枕极、脉管系统
▫ 组织紊乱（神经元迁移异常，皮质发育不良）和胶质细胞的脑组织
▫ 囊内衬可表现为灰质异位
相关异常：胼胝体异常、灰质异位症、脊髓空洞积水症、脊髓栓系
临床问题
小头畸形、严重发育迟缓、痉挛、张力减退、癫痫发作
机械性脑干牵引、呼吸衰竭、下位脑神经功能障碍
诊断要点
枕颈部小脑膨出 ± 脑干联合 C1～C2 脊柱裂，可诊断为 Chiari 3 型畸形
(左图)头颅MR矢状位平扫T2WI示上枕骨和枕骨大孔处腹侧软骨大部分缺损。小脑组织→突入大囊。脑干⇒和基底动脉↪受压移位。(右图)MR矢状位平扫T1WI示较大的脑膜脑膨出，由脑膜、脑脊液、小脑→、脑干⇒和上段颈髓组成，通过下枕骨和上颈椎的骨质缺损处疝出
(左图)CT颅骨三维表面遮盖重建图像显示Chiari3型畸形(CM3)患者，后颅骨/上颈椎的腹侧软骨和上枕骨较大缺损⇒②,伴上段颈椎脊柱裂↪。(右图)MRV矢状位图显示Chiari3型畸形的典型静脉异常。直窦→和Galen静脉严重发育不良。枕窦较大⇒注意不是横窦
同义词
Chiari Ⅲ，脑膨出
定义
通过高位颈椎 ± 低位枕部发育不良的脑膜脑膨出
一般特征
最佳诊断线索
▫ 被覆皮肤的上颈部含小脑组织的脑膜脑膨出
CT 表现
平扫 CT
▫ 包含小脑的中线处后脑膨出
▫ 颅后窝狭小，伴或不伴扇形斜坡，颅骨陷窝
CT 骨窗
▫ 枕骨和上段颈椎骨质增发育不全性骨缺损
CTA
▫ 基底动脉与脑干被“牵拉”由缺损处进入脑膨出囊
▫ 在脑膨出囊内 ± 静脉 / 硬膜窦
▫ 异常和（或）下垂的静脉、硬膜窦
MR 表现
T1WI
▫ 高位颈椎脑膨出囊内含脑膜、小脑 ± 脑干和上段颈髓
▫ 脑池、第四脑室、硬脑膜窦可发展为脑膨出（50%）
T2WI
▫ 脑膨出囊中的组织可呈明亮高信号（胶质增生），层状（坏死）或低信号（出血性）
成像推荐
最佳影像方案
▫ MR 脑多平面、MRV 检查显示枕颈段脑膨出、血管异常
▫ CT 骨多平面重建评估骨缺损
单纯枕部脑膨出
残余枕骨大孔，缺乏颅内 Chiari 2型畸形表现
其他枕部脑膨出
脑回畸形
综合征性枕叶脑膨出
▫ Meckel-Gruber综合征、Goldenhar-Gorlin综征，MURCS（苗勒管，肾，颈椎）、WalkerWarburg、羊膜带
一般特征
遗传学
▫ 亚甲基四氢叶酸还原酶（MTHFR）基因 677C→T突变（≤50%）
相关异常
▫ 胼胝体发育异常、灰质异位、脊髓空洞症、脊髓栓系
▫ 上述疾病伴颅内CM2
■目前认为，顶盖与下脑干的表现实际上反映了小脑变形移位到脑膨出囊内
直视病理特征
脑膨出内容物：脑膜、小脑、脑干±颈髓，±枕极，± 扭曲的血管
显微镜下特征
囊内排列紊乱的脑组织，包括神经元迁移异常、皮
质发育不良、胶质细胞
临床表现
最常见的体征/症状
▫ 枕叶/上颈部脑膨出，小脑畸形
▫ 胎儿超声检查发现胎儿先天性畸形或出生时意外
发现
其他体征/症状
▫ 机械性脑干牵引，呼吸衰竭，下位脑神经功能障碍
临床特征
▫ 发育迟缓严重、痉挛、肌张力低下、癫痫发作
人群分布
年龄
▫ 新生
性别
▫ 女＞男（所有NTD）
流行病学
▫罕见；占所有Chiari畸形的1%～4.5%
自然病史及预后
取决于数量，疝内组织的类型
预后通常不良，严重残疾和早亡
治疗
手术切除，脑膨出修复
▫ 切除或修复脑膨出囊（囊内大多数结构无正常功能）
▫ 如果中枢神经系统组织囊内部分＞颅内部分→非
手术指征
出现脑积水患者引流脑脊液
关注点
Chiari 3 型畸形在新生儿表现为下枕部脑膨出
术语
颅颈交界区解剖异常或变异
影像
斜坡 / 枕骨髁，C1 前环或齿状突变平或畸形
动态屈曲和伸展过程中变化不稳定
± 肉芽组织增多（“血管翳”）
▫ 可减少异常的最大的血管翳
主要鉴别诊断
颅颈交界区的发育异常
▫ 软骨发育不全，唐氏综合征
炎症和退行性关节炎
获得性扁平颅底
外伤
病理
宫内第 4 至第 7 周 CVJ 神经和骨骼组织发生先天性损伤
骨性强直或纤维结合，不可避免
不稳定或可还原的异常运动区域周围肉芽组织增生
临床问题
屈曲 / 伸展加剧枕部头痛或枕下颈部疼痛
轻度创伤后的症状较常见
诊断要点
动态屈伸影像确定稳定性，异常的还原性
(左图)平扫CT骨窗(扁平颅底)冠状位显示异常扁平的斜坡，以及显著的中线骨裂缺损→。(右图)患者，平扫CT矢状位骨窗显示伴有寰枢椎不稳，第三髁与游离齿状突共存。注意斜坡顶端→的骨质突出为第三髁。游离小骨片⇒移位，C1环椎前部扩大↪
(左图)平扫CT骨窗矢状位(游离小骨移位)显示游离小骨⇒和斜坡↪异常融合。C1环前部↪和游离小骨重塑改变。C1后环→发育不全，位于椎管内以及枕骨大孔下方。(右图)同一患者，MR矢状位平扫FLAIR显示C;水平颈髓内异常T₂信号，反映寰枢椎不稳和轻度C1环→发育不全导致的损伤
本文摘自《儿童神经影像诊断学》
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