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青年男性，头痛伴肢体麻木，无力和笨拙

2021-07-14作者：论坛报沐雨经验

脑血管病非原创

26岁右利手男性，因急性起病的双侧头痛伴肢体麻木，无力和笨拙入院。

查体提示左侧旋前肌漂移试验阳性，双侧Hoffmann征阳性，肌力下降以及双侧上下肢反射亢进（左>右）。双侧上下肢都有轻度麻木。

实验室检查包括全血细胞计数，肝功能，肾功能，红细胞沉降率，维生素B12水平和代谢指标均在正常范围内。

脑MRI可见双侧额叶和右侧顶颞部有3个边界清楚的同心圆层状病灶，伴轻微的周围水肿，无占位效应。病变在T1W上呈低信号至等信号，T2W/FLAIR上呈等信号至高信号的交替带。病变在DWI和ADC上无弥散受限。增强T1可见病变表现出明显的不完全环形强化（图1）。

磁共振波谱（MRS）提示胆碱峰升高而N-乙酰天门冬氨酸峰下降（图2）。

图1 A：T1WI可见右侧额顶颞叶和左侧额叶低信号病灶；B-C：病变在T2WI/FLAIR上呈高信号；D-E：病变在DWI和ADC上未见弥散受限；请注意，DWI上病变高信号是由于T2穿透效应造成的伪影；F：增强T1可见开环强化

图2 A：单体素MRS可见病灶胆碱峰（Cho）轻度升高，而N-乙酰天门冬氨酸峰（NAA）下降；小的乳酸双峰（Lac）轻度升高；B：对侧正常波谱成像，以作比较

诊治经过

MRI上发现的典型同心圆模式符合同心圆硬化的诊断。

患者接受静脉注射大剂量甲泼尼龙治疗，1200 mg/d，持续3d，随后为600 mg/d，持续6 d，然后改口服泼尼松60 mg起始，逐渐减量，疗程在4周以上。

在治疗的前3天后，患者症状明显改善。

2周后，患者神经系统查体几乎完全正常。在6个月的随访中，患者情况良好。

最终诊断

同心圆硬化。

讨论

Balo同心圆硬化（Balo’s concentric sclerosis，BCS）是一种原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，被认为是多发性硬化（MS）的一种影像学和病理学上独特的罕见变异型。BCS于1906年由Marburg首次描述，1928年，Josef Balo报道了1例尸检脱髓鞘病变的病例，即同心圆性轴周脑炎（encephalitis periaxialis concentrica）。BCS多见于4-56岁的患者。男性发病率高于女性。BCS病变主要见于大脑半球白质。其他不常见部位为小脑、脑干、视交叉和脊髓。

术语“同心圆”源于病变形态与“洋葱”相似，其中，脱髓鞘和髓鞘化组织层呈同心且交替排列。BCS症状包括头痛，肌肉疼痛或痉挛，肢体无力，瘫痪，吞咽困难，构音障碍或认知障碍等。

BCS的临床特征与MS相似。组织病理学上，BCS与MS的区别在于病变模式和病变大小。典型的MS相关的脱髓鞘病灶较小（大多数＜10 mm），通常外观为卵圆形，而BCS病灶通常要大得多。根据文献病例报告，BCS多表现为单个病灶。本例患者双侧都有许多大病灶。

某些患者CT检查可能正常，一些可见低密度病灶。最近的研究表明，同时有BCS和MS病变的案例增多。有一种理论认为其可能代表同一种疾病的连续过程。

MRI是诊断BCS的最有效方法，其特征是同心圆状排列，代表脱髓鞘和髓鞘保留区域交替。脱髓鞘急性反应在T2WI上为高信号同心圆，而在T1WI上为低信号，而髓鞘保留区域在两个序列上均表现为等信号环。

多项研究表明，增强T1上病灶周围强化提示血脑屏障破坏，与活动性脱髓鞘有关。MRI上大的MS病变被认为是瘤样病变或假瘤，T2WI/FLAIR上呈高信号。与MS相似，BCS中的急性病变可能在DWI和ADC图像上呈弥散受限。此外，MRS也有助于BCS的诊断。

Hardy TA建议，当发现非典型瘤样脱髓鞘病变时，应进行AQP4-IgG和MOG-IgG的检测，如果临床和放射学密切随访，可以避免进行脑活检。本例患者因实验室条件有限，未行AQP4-IgG和MOG-IgG。幸运的是，MRI上发现的BCS病变是典型的，因此避免了脑活检。

由于患者人数少，目前尚无有效的BCS治疗试验。通常在急性期给予大剂量静脉注射类固醇激素，然后改口服逐渐减量。一些学者推荐静脉注射甲泼尼龙500~2000 mg/d，连用3~10 d。大多数患者在静脉注射类固醇激素后恢复良好。

对一些对类固醇激素反应不良或无反应的患者，可以考虑采用其他治疗方法，例如血浆置换，静脉注射免疫球蛋白，环磷酰胺和免疫抑制剂。已经进行了血浆置换的研究，但仅适用于病情恶化或病情好转不完全的患者。但是，最近的一项回顾性研究表明，其对BCS并不真正有效。血浆置换，利妥昔单抗和环磷酰胺已被用于造成身体残疾的扩大病变，但这些药物的疗效相当缓慢。

对于某些患者，可能需要长期的免疫治疗预防复发。Baló样病变复发的预测因素是局限于脑脊液中的IgG寡克隆带。如果血清AQP4-IgG或MOG-IgG呈阳性，则应考虑用泼尼松龙和其他药物（如利妥昔单抗或吗替麦考酚酯）进行慢性免疫抑制。使用B淋巴细胞耗竭剂（如利妥昔单抗或奥瑞珠单抗）的治疗被证明对MS和其他非典型脱髓鞘疾病（如BCS）有效。那他珠单抗和醋酸格拉替雷在病例报告中同样有效。

尽管早期文献提示BCS病变可能危及生命，但近期病例和本例均可见明显的完全恢复，这可能是早期诊断和对类固醇激素反应良好的结果。罕见情况下，有明显占位效应和潜在脑疝时，可能需要行偏侧颅骨切除术减压。

来源：神经病学俱乐部（zyx整理）

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