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关于肺炎链球菌性疾病相关溶血尿毒综合征，这些你知道吗？

2021-11-24作者：论坛报木易资讯

感染非原创

肺炎链球菌性疾病（PD）相关溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome， HUS）

HUS根据发病机制的不同，分为典型和非典型两大类。典型HUS是由大肠埃希菌产生的志贺毒素引起。非典型HUS主要是由补体旁路调节蛋白的异常引起，PD、遗传代谢性疾病、系统性红斑狼疮和移植等也可继发非典型HUS。侵袭性肺炎链球菌性疾病（IPD）引起的非典型溶血尿毒综合征（Streptococcus pneumoniae associated with hemolytic uremic synredome， SP-HUS）发生率估计为0.4％～0.6％，多发生于肺炎后，尤其是伴脓胸或脑膜炎的２岁以下儿童。SP-HUS发病可能与肺炎链球菌产生的神经氨酸酶有关。神经氨酸酶能够水解红细胞、血小板和肾小球内皮细胞表面的神经氨酸，使隐蔽的Thomsen-Friedenreich（TF）抗原暴露并与体内的Ig M抗体结合，从而引发HUS系列症状。另一种可能的机制为细胞膜表面神经氨酸为Ｈ因子调控补体系统的重要组成部分，神经氨酸水平减低会导致补体系统的异常活化，产生HUS。

SP-HUS主要表现为血小板减少、微血管性溶血性贫血及急性肾损伤三联征。肾脏表现主要为少尿、血尿、蛋白尿和肾损害，伴有水肿。

大部分患儿并严重PD的表现，最常见为脓胸、积液，部分患儿可并脑膜炎、胰腺炎、肝脾大、胆囊炎、听力损害等。

患儿末梢血涂片可见破碎红细胞，血常规可见血红蛋白下降及血小板下降，并伴有程度不等的网织红细胞升高。
尿常规可表现为蛋白尿和血尿。
血清中乳酸脱氢酶水平升高，Coombs试验阳性，补体C3降低。
血尿素氮和肌酐有不同程度升高。
脑脊液、胸腔积液、血液中可检测出肺炎链球菌培养阳性。
血清肺炎链球菌PCR、凝血功能、TF抗原检测、胸片或CT等方法可用于辅助诊断。

SP-HUS的诊断主要基于临床表现：PD，并出现三联征或合并其他器官受累。

美国的Copelovitch和Kaplan标准，建议分为确定诊断、可能诊断及疑似诊断３级标准：具备（１）HUS三联征；（２）PD依据；（３）除外弥散性血管内凝血（DIC），３条即为确诊病例；具备（１）和（２），同时有DIC并存，如Coombs试验阳性或TF抗原激活证据，则为可能诊断病例；如HUS患儿缺乏（２），但有感染中毒症状，且Coombs试验阳性或ＴＦ抗原激活证据，则为疑似诊断病例。

支持性治疗措施包括维持液体和电解质平衡、保证充分的营养，并及时辅以呼吸支持，长时间无尿或电解质异常时常需采用透析或血液透析滤过来帮助患儿度过危险期。根据培养结果和药物敏感试验使用特定的抗菌药物。建议针对重症PD患儿选用利奈唑胺抗感染，并混合感染患儿可加用其他的抗感染治疗。由于新鲜冷冻血浆中存在形成的抗TF抗体，因此，SP-HUS患者应避免输注新鲜冷冻血浆，除非存在活动性出血。合理使用抗感染药物的同时，适当使用糖皮质激素可以降低宿主过度免疫应答，减缓肺部坏死程度和缩短病程，还可以稳定患儿的血流动力学。

本文节选自《中国儿童肺炎链球菌性疾病诊断、治疗和预防专家共识》

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